Myelofibrose: Ursachen, Symptome & Krankheitsverständnis

Myelofibrose ist eine ernste Bluterkrankung, bei der der Körper zu wenige rote Blutkörperchen und zu viele weiße Blutkörperchen produziert. Auslöser ist ein Defekt in den Stammzellen des Knochenmarks, der dazu führt, dass sie unkontrolliert wachsen und sich vermehren.

Blutbildung

Myelofibrose ist eine Störung der Hämatopoese, dem Prozess, bei dem aus primitiven Vorläuferzellen im Knochenmark – den hämatopoetischen Stammzellen – Blutzellen entstehen. Die Stammzellen teilen sich und differenzieren zu roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen.

Defekt bei Myelofibrose

Bei Myelofibrose produziert das Knochenmark zu wenige der roten Blutkörperchen, die Sauerstoff transportieren. Dies führt zu einer Anämie mit anhaltender Müdigkeit und Schwäche. Gleichzeitig werden zu viele weiße Blutkörperchen gebildet. Die Überproduktion belastet Leber und Milz, wodurch diese Organe stark anschwellen können.

Ursache

Myelofibrose beginnt mit einer genetischen Mutation in einer einzelnen Stammzelle des Knochenmarks. Die Mutation bewirkt, dass die betroffene Stammzelle unkontrolliert wächst und sich vermehrt, da ihr Replikationsschalter auf „An“ feststeckt.

Wirkungen

Die mutierte Stammzelle wächst und vermehrt sich unkontrolliert. Sie bildet mehr Kopien von sich selbst und weitere Tochterzellen, die zu roten und weißen Blutkörperchen werden. Da die mutierten Stammzellen viel schneller wachsen als normale, verdrängen sie diese. Bald übernehmen die defekten Stammzellen die Oberhand, und der Anteil mutierter roter und weißer Blutkörperchen im Kreislauf steigt, was zu Symptomen führt.

Ursprung

In der Regel wird die Mutation, die dazu führt, dass sich Stammzellen des Knochenmarks unkontrolliert vermehren, im Laufe des Lebens erworben und nicht von den Eltern vererbt. Daher betrifft Myelofibrose hauptsächlich Menschen über 50, die lange genug gelebt haben, damit die Mutation zufällig auftreten und sich ausbreiten kann.