Chiari-I-Malformation liegt vor, wenn die Kleinhirntonsillen ≥5 mm unter das Foramen magnum hernienieren. Prävalenz ~0,1–0,5%, und viele Fälle sind asymptomatisch.
Wie Symptome entstehen
- Hirnstamm/Hirnnervenkompression: Verursacht okzipitale Kopfschmerzen (oft Valsalva-getriggert), Dysphagie, Heiserkeit, Nystagmus, Schlafapnoe.
- CSF-Flussobstruktion: Führt zu Syringomyelie (flüssigkeitsgefüllte Zyste im zervikalen Rückenmark) → kapuzenartiger sensorischer Verlust, Schwäche, neuropathische Schmerzen.
- Hydrozephalus: Selten bei Erwachsenen; häufiger bei pädiatrischen Fällen.
Häufige Symptome
- Subokzipitale Kopfschmerzen, verschlimmert durch Husten, Anstrengung oder Valsalva
- Nackenschmerzen, die in die Schultern ausstrahlen
- Schwindel, Schwindelgefühl, Gleichgewichtsstörung
- Parästhesien, Schwäche (von Syrinx)
- Dysphagie, Dysarthrie
- Müdigkeit, kognitiver Nebel
Diagnose
- MRT Gehirn + Zervikale Wirbelsäule (Goldstandard): Beurteilt Tonsillenposition, Syrinx, CSF-Fluss (cine MRT).
- CT-Myelographie, wenn MRT kontraindiziert.
Management
- Asymptomatisch/Inzidentell: Beobachtung mit seriellen MRTs.
- Symptomatisch: Hintergruben-Dekompression ± Duraplastie ± Tonsillenreduktion.
- Syrinx: Dekompression löst es oft auf; Shunt, wenn persistierend.
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