Dies beschreibt ein Herz mit sowohl einem Vorhofseptumdefekt (ASD) als auch einem Kammerseptumdefekt (VSD) – eine doppelte Shunt-Physiologie.
Flussweg (vereinfacht)
- Systemischer Venösen Rückfluss → RA (vermischt mit LA→RA-Shunt vom ASD).
- RA → RV (normal) + LA→RA-Links-nach-Rechts-Shunt (ASD).
- RV → PA (l pulmonal) + LV→RV-Links-nach-Rechts-Shunt (VSD).
- Lungenkreislauf → Oxygenierung.
- PV → LA → LA→RA-Shunt (ASD) + LA → LV (normal).
- LV → Aorta (systemisch) + LV→RV-Shunt (VSD).
Netto-Hämodynamik
- Links-nach-Rechts-Shunting auf beiden Ebenen → Lungenübercirculation (↑ Lungenblutfluss).
- Mischung: Oxygeniertes LV-Blut shunted nach RV → PA (verzögerter Kreislauf). Desoxygeniertes RV-Blut shunted über VSD nach LV? Nein – VSD ist typischerweise links-nach-rechts (LV-Druck > RV-Druck). Aber bei großem VSD + Lungenhochdruck kann es bidirektional werden (Eisenmenger).
- Systemische Desättigung (Zyanose) nur wenn:
— Rechts-nach-links-Shunt entsteht (Eisenmenger, Lungengefäßerkrankung), ODER
— ASD RA→LA-Shunting erlaubt, wenn RV-Compliance < LV (selten bei einfachem ASD).
Klinisches Bild
- Säuglingsalter: Herzinsuffizienz, Wachstumsstörung, wiederkehrende Atemwegsinfekte (Lungenübercirculation).
- Geräusche: Holosystolisch am LLS (VSD) + fester S2-Split (ASD).
- Röntgen Thorax: Kardiomegalie, verstärkte Lungengefäßzeichnung.
- Echo: Definitiv – Defektgröße, Shunt-Richtung, Lungenhochdruck, Herzkammermaße.
Management
- Medikamentös: Diuretika, Nachlastreduktion bei Herzinsuffizienz-Symptomen.
- Chirurgisch/kathetergestützter Verschluss: Meist im Kindesalter bei signifikantem Shunting. Kombinierte Reparatur möglich.
- Eisenmenger-Physiologie: Nicht operabel; gezielte PAH-Therapie, Schwangerschaft vermeiden, Aderlass nur bei symptomatischer Polyglobulie.
Der genaue Fluss hängt von Defektgrößen, relativer Kammer-Compliance und Lungengefäßwiderstand ab.