Mantelzelllymphom (MCL) ist ein eigenständiges, aggressives B-Zell-non-Hodgkin-Lymphom (5–7% der NHL), das durch die t(11;14)(q13;q32)-Translokation charakterisiert ist, die Cyclin D1-Überexpression verursacht. Medianes Alter ~65–70; männliche Überlegenheit (~2:1).
Klinisches Erscheinungsbild
- Generalisierte Lymphadenopathie (zervikal, axillar, inguinal)
- B-Symptome: Fieber, nächtliche Schweißausbrüche, >10% Gewichtsverlust
- Extranodale Beteiligung: GI-Trakt (lymphomatöse Polyposis), Waldeyer-Ring, Knochenmark, Milz, Leber
- Leukämisches Stadium: Zirkulierende Lymphomzellen (oft fälschlich für CLL gehalten)
- Konstitutionell: Müdigkeit, frühe Sättigung (Splenomegalie), Bauchbeschwerden
Diagnostische Abklärung
- Exzisions-Lymphknotenbiopsie: Architektur + IHC (CD5+, CD20+, Cyclin D1+, SOX11+)
- FISH/Karyotyp: Bestätigung t(11;14); Bewertung der Komplexität (prognostisch)
- CT/PET-CT: Stadieneinteilung (Ann Arbor)
- Knochenmarkbiopsie: Involvementsmuster (nodulär vs. diffus)
- Basislabore: Blutbild, LDH, β2-Mikroglobulin, Nieren-/Leberfunktion, Virus-Serologien
- MIPI/MIPI-c: Prognoseindizes (Alter, ECOG, LDH, WBC, Ki-67)
Behandlung nach Risiko/Stadium
Frühes Stadium (I–II, nicht-bulky) – Selten
- Strahlentherapie ± kurze Chemoimmuntherapie
Fortgeschrittenes Stadium – Fit Patienten
- Induktion: Hochintensive Chemoimmuntherapie (R-CHOP, VR-CAP, Nordic MCL2/3, R-HyperCVAD) + Rituximab
- Konsolidierung: Autologe Stammzelltransplantation (ASCT) in erster Remission – Standard für geeignete Patienten
- Erhaltungstherapie: Rituximab alle 2–3 Monate × 2–3 Jahre (verlängert PFS)
Fortgeschrittenes Stadium – Unfit/ältere Patienten
- Bendamustin-Rituximab (BR) ± Cytarabin
- BTK-Inhibitor-basierte Regime (Ibrutinib/Acalabrutinib/Zanubrutinib + Rituximab ± Venetoclax) – zunehmende Erstliniennutzung
- Klinische Studien bevorzugt
Hochrisikofaktoren (Blastoid/Pleomorph, TP53-Mut, Hohe Ki-67, Komplexer Karyotyp)
- Klinische Studien, frühe neuartige Wirkstoffe, allogene Transplantation in CR1 erwägen
Prognose
- Median OS: ~8–10 Jahre (moderne Ära); hochgradig heterogen
- 5-Jahres-OS: ~65–75% insgesamt; >80% günstiges MIPI; <50% Hochrisiko
- Rezidiv ist häufig; sequentielle neuartige Wirkstoffe (BTKi, Venetoclax, PI3Ki, CAR-T) verlängern das Überleben
Spezialisierte Lymphomzentrum-Versorgung mit Zugang zu klinischen Studien optimiert die Ergebnisse.
