Chondrosarkom ist ein bösartiges, knorpelbildendes Knochensarkom. Die Prognose wird primär durch histologischen Grad, anatomische Lokalisation und Stadium bei Diagnose bestimmt.
Histologische Gradierung (WHO)
| Grad | Merkmale | 5-Jahres-OS | Metastasierungsrate |
|---|
| Grad 1 (Niedrig) | Niedrige Zellularität, gleichmäßige Kerne, seltene Mitosen | 83–90 % | <10 % |
| Grad 2 (Mittel) | Erhöhte Zellularität, Kerneatypie, einige Mitosen | 60–75 % | 10–25 % |
| Grad 3 (Hoch/Dedifferenziert) | Hohe Zellularität, Pleomorphismus, häufige Mitosen, Nekrose | 30–55 % | 50–70 % |
Prognose nach anatomischer Lokalisation
- Appendikulär (Gliedmaßen): Besserer Prognose (weite Resektion machbar); 5-Jahres-OS Grad 1: 90 %, Grad 3: 60 %.
- Axial (Becken, Wirbelsäule, Schulterblatt, Rippen): Schlechtere Prognose (späte Detektion, schwierige Ränder); 5-Jahres-OS Grad 1: 75 %, Grad 3: 30 %.
- Schädelbasis: Einzigartige Herausforderungen (Hirnnerven, Hirnstamm); Grad 1 5-Jahres-OS ~70 %.
Stadieneinteilung (AJCC 8 / Enneking)
- Stadium IA: Niedriger Grad, intrakompartmental
- Stadium IB: Niedriger Grad, extrakompartmental
- Stadium IIA: Hoher Grad, intrakompartmental
- Stadium IIB: Hoher Grad, extrakompartmental
- Stadium III: Jeder Grad mit Metastase (Lunge am häufigsten)
Behandlung nach Grad/Stadium
- Grad 1: Weite chirurgische Exzision (intralesional = hohes Rezidivrisiko); keine adjuvante Chemo/RT (Chemo/RT-resistent).
- Grad 2: Weite Exzision; adjuvante RT bei nahen/positiven Rändern (axial) in Betracht ziehen.
- Grad 3/Dedifferenziert: Weite Exzision + neoadjuvante/adjuvante Chemotherapie (Doxorubicin/Cisplatin/Ifosfamid) ± RT; klinische Studien.
- Metastatisch: Pulmonale Metastasektomie bei oligometastatisch; systemische Chemo; zielgerichtete Studien (IDH1/2-Inhibitoren für dedifferenziert).
Nachsorge
- Thorax-CT alle 6 Monate × 5 Jahre, dann jährlich (Lungenmetastasen).
- Primärstelle MRT jährlich × 5 Jahre.
- Grad 3: Häufiger (alle 3–4 Monate anfangs).
Molekulare Subtypen
- Konventionell (IDH1/2-Mutationen ~50–60 %)
- Dedifferenziert (IDH + zusätzliche Treiber)
- Klarschlitzig, mesenchymal – distincte Biologie
Ein multidisziplinäres Sarkom-Team (Orthopädische Onkologie, Medizinische Onkologie, Strahlentherapie, Pathologie, Radiologie) ist unerlässlich für optimale Ergebnisse. Überweisung an ein Hochvolumen-Zentrum wird empfohlen.
