Pathophysiologie
PPHN resultiert aus dem Versagen des normalen feto-neonatalen Kreislaufübergangs. Der pulmonale Gefäßwiderstand (PVR) bleibt erhöht, was zu einem rechts-nach-links-Shunt über das Foramen ovale und den Ductus arteriosus führt. Dies führt zu systemischer Hypoxämie, die auf ergänzenden Sauerstoff nicht anspricht.
Risikofaktoren und Ätiologien
- Parenchymale Lungenerkrankung: Meconiumaspirationssyndrom (MAS), Pneumonie, Atemnotsyndrom (RDS), Lungenhypoplasie (z. B. Zwerchfellbruch).
- Idiopathische / Primäre PPHN: Fehlanpassung ohne klare Lungenerkrankung.
- Kardial: Strukturielle Läsionen wie Transposition der großen Arterien (TGA), Hypoplastisches linkses Herzsyndrom (HLHS), Totaler anomaler pulmonaler Venenerückfluss (TAPVR) – „ductus-abhängige“ Läsionen.
- Mütterliche Faktoren: SSRI-Exposition (späte Schwangerschaft), Adipositas, Diabetes, Chorioamnionitis, NSAR, Kokainkonsum.
- Perinatale Belastung: Asphyxie, Sepsis, Polycythämie, Unterkühlung.
Klinisches Erscheinungsbild (erste Stunden–Tage)
- Atemnot: Tachypnoe, Stöhnen, Einziehungen, Nasenflügeln.
- Zyanose, die auf 100 % O₂ nicht anspricht (prä-/postductale SpO₂-Lücke >10 %).
- Hypotonie, schlechte Perfusion, metabolische Azidose.
- Herzgeräusch oft absent.
Diagnostische Abklärung
- Prä-/postductale SpO₂ (rechte Hand vs. Fuß).
- Arterielle Blutgasanalyse: Hypoxämie, respiratorische Alkalose, die in metabolische Azidose übergeht.
- Röntgenbild des Thorax: zugrundeliegende Lungenerkrankung vs. klare Felder (idiopathisch).
- Echokardiographie (Goldstandard): RV-Druck über Trikuspidalisregurgitationsstrahl, Shunt-Richtung, strukturelle Herzerkrankung ausschließen, LV-Funktion beurteilen.
- Labore: BZ, Glukose, Elektrolyte, Kalzium, Magnesium, Blutkultur, CRP, Gerinnungswerte.
Management (NICU)
- Unterstützend: Thermoneutrale Umgebung, minimale Handhabung, Sedierung (Morphin/Fentanyl), bei schwerem Verlauf Paralyse.
- Respiratorisch: Mechanische Beatmung (hochfrequente oszillierende Beatmung wird oft verwendet), Ziel-pH 7,35–7,45, PaCO₂ 40–50 mmHg (permissive Hyperkapnie vermeiden).
- Pulmonale Vasodilatatoren:
- Inhaliertes Stickstoffmonoxid (iNO) 20 ppm – Erstlinientherapie; Absetzen um 5 ppm alle 4–6 Stunden.
- Sildenafil (oral/IV) – Zusatz/Absetzen; Milrinon (IV) – Inotropum + Vasodilatator.
- Prostacyclin-Analoga (Epoprostenol, Treprostinil) – refraktäre Fälle.
- Hämodynamik: Volumensubstitution, Vasopressoren (Dopamin, Noradrenalin), Hydrocortison bei relativer Nebenniereninsuffizienz.
- ECMO: Rettungstherapie für refraktäre Hypoxämie (Oxygenationsindex >40, A-a DO₂ >600). Überlebensrate 70–80 % in erfahrenen Zentren.
- Zugrundeliegende Ursache behandeln: Antibiotika (Sepsis), Surfactant (RDS), chirurgische Reparatur (CDH).
Ergebnisse und Nachsorge
- Überlebensrate >85 % mit moderner iNO-/ECMO-Ära.
- Neurodevelopmentale Beeinträchtigung 15–25 % (assoziiert mit Schweregrad, ECMO-Einsatz).
- Langfristig: Rezidiv der pulmonalen Hypertonie, reaktive Atemwegserkrankung, Fütterungsprobleme.
- Multidisziplinäre Nachsorge: Pneumologie, Kardiologie, Neuroentwicklung, Ernährung.
