Systemische Sklerose (Sklerodermie) ist eine komplexe autoimmunes Bindegewebserkrankung, die durch Fibrose der Haut und innerer Organe, vaskuläre Anomalien und Immundysregulation gekennzeichnet ist.
Klinische Manifestationen
- Hautbeteiligung: Verdickung und Straffung (Sklerodaktylie, Gesichtsveränderungen)
- Raynaud-Syndrom: Oft das früheste Zeichen – Farbveränderungen an Fingern/Zehen bei Kälte oder Stress
- Gastrointestinale Dyskinesie: Reflux, Blähungen, Verstopfung, Malabsorption
- Pulmonale Komplikationen: Interstitielle Lungenerkrankung, pulmonale arterielle Hypertonie
- Nierenkrise: Plötzliche Hypertonie, Oligurie – medizinischer Notfall
- Herzbeteiligung: Fibrose, Arrhythmien, Perikarditis
Risikofaktoren
- Genetische Anfälligkeit: HLA-Varianten, IRF5, STAT4-Polymorphismen
- Umweltbedingte Auslöser: Silicastaub, organische Lösungsmittel, Vinylchlorid-Exposition
- Medikamentenassoziationen: Bleomycin, Kokainkonsum
- Virale Auslöser: Parvovirus B19, Zytomegalievirus
Bedeutung früher Überweisung
Frühzeitige rheumatologische Beteiligung ermöglicht organspezifisches Monitoring und rechtzeitiges Eingreifen, was die Ergebnisse erheblich verbessert. Die Behandlung ist auf die betroffenen Systeme zugeschnitten und kann Immunsuppressiva, Vasodilatatoren, Antifibrotika und unterstützende Pflege umfassen.
