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Phenylketonurie (PKU) ist eine genetische Störung des Aminosäurenstoffwechsels, die speziell die metabolische Verarbeitung der Aminosäure Phenylalanin betrifft. Aufgrund einer Beeinträchtigung, eines Mangels oder eines vollständigen Fehlens des Enzyms Phenylalaninhydroxylase – das normalerweise Phenylalanin in Tyrosin umwandeln würde – sammelt sich überschüssiges Nahrungs-Phenylalanin im Gewebe an, was zu schweren Schäden am Körper führt, insbesondere am Nervensystem. Der entscheidende Aspekt im Management von PKU ist die strikte Einhaltung einer phenylalaninärmen Diät.
Um niedrige Blutwerte von Phenylalanin aufrechtzuerhalten, ist es unerlässlich, alle Lebensmittel zu meiden, die reich an Protein sind, da diese von Natur aus große Mengen der verantwortlichen Aminosäure enthalten. Milch und andere Milchprodukte, Fleisch, Fisch, Hühnchen, Eier, Bohnen und Nüsse sollten vollständig gestrichen werden. Natürlich gibt es weitere Quellen von Phenylalanin wie Erbsen, Schokolade, Pasta, Brot, bestimmte Obst- und Gemüsesorten sowie den künstlichen Süßstoff Aspartam, um nur einige zu nennen. Es ist wichtig, eng mit einem Arzt und einer Ernährungsberaterin zusammenzuarbeiten, um ein sicheres Limit für die Phenylalaninaufnahme festzulegen und genau zu erfahren, welche Lebensmittel erlaubt sind und in welchen Tagesmengen.
Aufgrund zahlreicher Diätbeschränkungen können Personen mit PKU keine ausreichende Ernährung aus Lebensmitteln beziehen. PKU verändert nicht den Nährstoff- und Energiebedarf; diese bleiben dieselben wie bei gesunden Menschen. Um den Nährstoffbedarf zu decken, machen speziell formulierte medizinische Lebensmittel den überwiegenden Teil der Diät aus. Diese Formeln bieten die gesamte Zusammensetzung von L-Aminosäuren, mit Ausnahme von Phenylalanin, das vollständig fehlt. Formel/medizinisches Lebensmittel ist die primäre Proteinquelle für Personen mit PKU. Einige Varianten können auch Kohlenhydrate und Fette sowie eine Reihe von Vitaminen und Mineralstoffen enthalten. Abhängig vom Nährstoffprofil der gewählten Formel kann sie mit zusätzlichen ausgewählten Lebensmitteln ergänzt werden, um den Tagesbedarf zu decken.
Genau wie externe Quellen von Phenylalanin die Blutwerte erhöhen, kann dies auch Protein- oder Energiemangel tun, aufgrund des resultierenden Gewebekatabolismus und der anschließenden Freisetzung von Phenylalanin. Daher ist es unerlässlich, eine konsistente Formeleinnahme und Energiebilanz aufrechtzuerhalten.
Phenylalanin ist weiterhin eine notwendige Aminosäure und muss in Mengen zugeführt werden, die für normales Wachstum und Entwicklung ausreichen, oder zur Erhaltung im Falle von Erwachsenen. Um den Nährstoffbedarf zu decken und die Blutphenylalaninkonzentrationen zu kontrollieren, sind sorgfältige Lebensmittelaufzeichnungen und häufige Bluttests erforderlich. Der Medical Research Council der National Institutes of Health legte einen Zielbereich für Blutphenylalanin von 2 bis 6 mg/dl oder 120 bis 360 µmol/L fest.
Eine Vielzahl von proteinarmen Lebensmitteln, die speziell für Personen mit PKU entwickelt wurden, sind erhältlich. Dazu gehören proteinarme Pasta, Brot, Kekse, Eierersatz, Müsli und Dessertmischungen. Mehrere Websites bieten solche Produkte an, darunter dietspec.com, med-diet.com, ener-g.com, shshna.com und cambrookfoods.com.
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