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Prune-Belly-Syndrom: Lebenserwartung, Prognose & lebenslange Versorgung

Das Prune-Belly-Syndrom (PBS; Eagle-Barrett-Syndrom) ist eine seltene angeborene Triade: fehlende/hypoplastische Bauchmuskulatur, Kryptorchismus und Harnwegsanomalien. Die Prognose variiert stark je nach Schweregrad.

Prognosefaktoren

Faktor	Günstig	Ungünstig
Bauchwand	Leichter Mangel	Vollständiges Fehlen (Risiko einer pulmonalen Hypoplasie)
Harnwege	Leichte Erweiterung, gute Drainage	Bilaterale Dysplasie, Reflux, Obstruktion, Nierenversagen
Lunge	Normale Entwicklung	Hypoplasie (durch Oligohydramnion)
Genitourinär	Unilateraler Kryptorchismus	Bilaterale intraabdominale Hoden, Nierenagenesie

Lebenserwartung und Outcome nach Schweregrad

Leicht (Kategorie 1): Fast normale Lebenserwartung; hauptsächlich kosmetische/orthopädische Probleme.
Mäßig (Kategorie 2): Überleben bis ins Erwachsenenalter; erfordern gestufte Rekonstruktionen (Harnwege, Bauchwand, Orchiopexie).
Schwer (Kategorie 3): Hohe neonatale Mortalität (pulmonale Hypoplasie, Nierenversagen). Überlebende benötigen Dialyse/Transplantation.

Lebenslange multidisziplinäre Bedürfnisse

Nephrologie/Urologie-Überwachung (Harnwegsinfekte, Steine, Nierenfunktion).
Orchiopexie (reduziert Malignomrisiko, ermöglicht Selbstuntersuchung).
Bauchwandrekonstruktion (Vorbeugung ventraler Hernien, Kosmetik).
Psychosoziale Unterstützung (Körperbild, Fertilitätsberatung).

Multidisziplinäre Versorgung (Kinderurologie, Nephrologie, Chirurgie, Genetik) optimiert die Outcome. Genetische Beratung empfohlen (CHRM3, ACTA2, andere Gene involviert).

Sodbrennen (GERD)

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