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Polycythaemia vera: Umfassender Management-Leitfaden

Krankheitsgrundlagen

Polycythaemia vera (PV) ist ein Philadelphia-negatives myeloproliferatives Neoplasma, getrieben von JAK2 V617F (>95 %) oder Exon-12-Mutationen, das zu einer Panmyelose (erhöhte RBC, WBC, Thrombozyten) und thrombotom/hämorrhagischem Risiko führt.

Risikostratifiziertes Management

Risikogruppe	Kriterien	Kerntherapie
Niedrig	Alter <60, keine Thromboseanamnese	Aderlass (Ziel Hkt <45 % Männer, <42 % Frauen) + niedrig dosiertes Aspirin 81 mg
Hoch	Alter ≥60 oder vorangegangene Thrombose	Aderlass + Aspirin + Zytoreduktion (Hydroxycarbamid Erstlinie; Interferon-α für jung/schwanger; Ruxolitinib bei HU-Intoleranz/-resistenz)

Monitoring und Komplikationsprävention

Blutbild alle 3 Monate; Aderlass und Zytoreduktion anpassen.
Kardiovaskuläre Risikofaktoren kontrollieren (Blutdruck, Lipide, Diabetes, Rauchstopp).
Jährliche Hautuntersuchung (erhöhtes NMSC-Risiko).
Auf Transformation screenen (MF, AML): steigende Blastenzahl, Zytopenien, Splenomegalie.

Lebensstil und Unterstützung

Hydration, regelmäßige Bewegung, mediterrane Ernährung.
Bei Symptomen große Höhen meiden.
Impfungen (nur inaktiviert bei Zytoreduktion).
Selbsthilfegruppen (MPN Research Foundation, PV Reporter).
Vorsorgeplanung und Notfallkarte mit Diagnose und Medikamenten.

Entwickelnde Therapien

Ropeginterferon alfa-2b (langwirksamer Interferon), BET-Inhibitoren, Hepcidin-Mimetika und JAK2-spezifische Inhibitoren in Studien.

Mit moderner risikoadaptierter Therapie nähert sich das mediane Überleben 20+ Jahren; die Lebensqualität hängt von Symptomkontrolle und Thromboseprävention ab.

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