Keratoconus ist eine progrediente, nicht-entzündliche Hornhautektasie, bei der die Hornhaut dünner und kegelförmig steiler wird, was zu unregelmäßigem Astigmatismus und visueller Verzerrung führt. Prävalenz: ~1:2.000; beidseitig (asymmetrisch); Beginn typischerweise Teenager–20er; Progression 10–20 Jahre.
Ätiologie & Risikofaktoren
- Genetisch: Autosomal-dominant mit variabler Penetranz; >20 Loci identifiziert (VSX1, SOD1, TGFBI, ZNF469). 10 % positive Familienanamnese.
- Augenreiben: Hauptmodifizierbarer Risikofaktor; mechanisches Trauma + entzündliche Mediatoren (MMPs, IL-1, TNF-α).
- Atopie: Allergische Konjunktivitis, Asthma, Ekzem → Augenreiben + enzymatischer Abbau.
- Bindegewebserkrankungen: Down-Syndrom (5–15 %), Ehlers-Danlos, Marfan, Osteogenesis imperfecta.
- Umwelt: UV-Exposition, Kontaktlinsentrauma, oxidativer Stress.
Symptome & Zeichen
- Progrediente verschwommene/verzerrte Sicht (nicht vollständig mit Brille korrigierbar)
- Häufige Verschreibungsänderungen, hoher Astigmatismus
- Blendung, Halos, Sternenstrahlen (Nachtfahrtschwierigkeiten)
- Photophobie, Augenbelastung, Kopfschmerzen
- Munson-Zeichen: V-förmiger Unterlider-Eindruck beim Abwärtsblick (fortgeschritten)
- Fleischer-Ring: Eisenablagerung am Kegelfuß (Spaltlampe)
- Vogt-Striemen: Vertikale Stroma-Stresslinien
Diagnostik
- Hornhauttopographie/-tomographie (Goldstandard): Pentacam, Orbscan, Galilei – kartiert vordere/hintere Elevation, Pachymetrie, Keratometrie. Belin-Ambrosio Enhanced Ectasia Display erkennt subklinische Formen.
- Spaltlampenmikroskopie: Hornhautdünnung, Striemen, Fleischer-Ring, Rizzuti-Zeichen.
- Pachymetrie: Dünnster Punkt <470 µm suggestive.
- Keratometrie: Kmax >48 D, asymmetrisches Schleifenmuster.
Stadieneinteilung (ABCD / Amsler-Krumeich)
Basierend auf Kmax, dünnster Pachymetrie, Refraktionsfehler, zentraler Narbe.
Behandlungsalgorithmus
- Brille/weiche Kontaktlinsen: Früh, milder Astigmatismus.
- Spezialkontaktlinsen (Hauptpfeiler der visuellen Rehabilitation):
- RGP (hartgasdurchlässig)
- Hybrid (hartes Zentrum + weicher Rand)
- Sklerallinsen (wölben Hornhaut, landen auf Sklera) – Goldstandard für fortgeschrittene/irreguläre Kegel.
- Piggyback (hart auf weich)
- Hornhaut-Kreuzvernetzung (CXL): Einzige Behandlung, die Progression stoppt. Riboflavin + UVA (365 nm) → kollagene kovalente Bindungen. Standard (epi-off) vs. beschleunigt vs. epi-on Protokolle. Indiziert bei dokumentierter Progression (ΔKmax >1 D, Δpachy >20 µm, Δrefraction >0,5 D in 12–24 Mo).
- Intrakorneale Ringsegmente (ICRS / Intacs): Kegel abflachen, Kontaktlinsentoleranz verbessern, Transplantation aufschieben. In Kombination mit CXL (CXL+ICRS) häufig.
- Topographie-gesteuerte PRK (Athen-Protokoll): Kombiniert mit CXL; ausgewählte Fälle.
- Hornhauttransplantation (Keratoplastik): DALK (tief anteriore lamelläre) bevorzugt gegenüber PK (penetrierend) – geringere Abstoßung, schnellere visuelle Erholung. Indiziert: Kontaktlinsenintoleranz, zentrale Narbe, Hydrops, fehlgeschlagene CXL/ICRS.
Prognose
- Frühe CXL + Speziallinsen = exzellente langfristige Sehkraft für die meisten.
- Ohne CXL schreiten ~20 % zur Transplantation fort.
- Post-Transplantation: 10-Jahres-Transplantatüberleben >90 % (DALK); Refraktionskorrektur oft nötig.
Patienten-Aktionsplan
- AUGENREIBEN STOPPEN – einzeln wirksamste Intervention.
- Allergische Konjunktivitis aggressiv behandeln (Mastzellstabilisatoren, Antihistaminika).
- Jährliche Hornhauttopographie zum Monitoring.
- Bei Progression Zeichen Hornhautspezialisten zur CXL-Evaluierung aufsuchen.
- Kontaktlinsen-Sitz mit erfahrenem Anpasser optimieren.
Keratoconus ist mit modernen Diagnostika, CXL und fortschrittlichen Kontaktlinsen beherrschbar. Frühzeitige Intervention erhält die Sehkraft und vermeidet Transplantation.
