Poland-Syndrom: Ursachen, Symptome & Behandlung verstehen

Im mittleren 19. Jahrhundert sezierte ein britischer Chirurg einen verstorbenen Insassen namens George Elt, der auffällige Symptome zeigte, nämlich eine Reihe von Missbildungen, die auf einer Seite seines Körpers lokalisiert waren. Der Chirurg war Sir Alfred Poland, und das Poland-Syndrom, oder wie es auch bekannt ist, Poland-Anomalie, ist heute noch bei Patienten vorhanden.

Merkmale

• Das Poland-Syndrom manifestiert sich als eine Abwesenheit oder Unterentwicklung der Brustmuskeln auf einer Seite des Körpers, mit Syndaktylie (Verwachsung) der Finger auf derselben Seite. Vier wesentliche Merkmale sind notwendig, damit ein Patient mit Poland-Syndrom diagnostiziert werden kann: die Verkürzung von Zeige-, Ring- und Mittelfinger auf einer Seite des Körpers, Syndaktylie (Verwachsung) an den Fingern einer Seite, Hypoplasie der Hand und das Fehlen der sternokostalen Teile der Brustmuskeln auf einer Seite.

Ursachen

• Es gibt keine bestätigte oder vollständig verstandene Ursache für das Poland-Syndrom, selbst nach über 150 Jahren. Ärzte spekulieren jedoch, dass das Syndrom während der sechsten Woche der fetalen Entwicklung entsteht. Während dieses Stadiums befinden sich die Finger und Brustmuskeln in der Entwicklung, sodass das Poland-Syndrom aus einer Unterbrechung des Blutflusses in diesem Bereich während dieser entscheidenden Zeit entstehen könnte. Ärzte sind sicher, dass der Zustand nicht genetisch und vererbbar ist.

• Hinweis: Poland-Syndrom.

Symptome

• Zusätzlich zu den fehlenden Brustmuskeln und verkürzten oder verwachsenen Fingern können weitere Symptome mit dem Poland-Syndrom auftreten. Dazu gehören ein abnormes Verdauungssystem, fehlende Finger oder Armknochen und die Missbildung mehrerer Knochen im Arm auf nur einer Seite des Körpers. Zusätzlich werden einige mit Poland-Syndrom mit ihrem Herzen auf der rechten Seite ihres Körpers statt auf der linken geboren.

Häufigkeit

• Die Häufigkeit des Poland-Syndroms ist besonders schwer zu verfolgen, weil der Zustand nicht oft gemeldet oder diagnostiziert wird. Daher kann das National Genome Research Institute nur angeben, dass der Zustand zwischen 1 zu 10.000 und 100.000 Geburten auftritt. Das bedeutet, dass ein Kind, das mit Poland-Syndrom behaftet ist, alle 1 bis 10 Tage in den Vereinigten Staaten geboren wird. Das Syndrom selbst betrifft Jungen dreimal so oft wie Mädchen und tritt zweimal so oft auf der rechten Seite des Körpers auf.

Behandlung

• Glücklicherweise kann das Poland-Syndrom durch verschiedene Arten von rekonstruktiver Chirurgie behandelt werden. Verwachsene oder verschmolzene Finger können getrennt werden, und Brust- oder Brustimplantate können verwendet werden, um für fehlende Brustmuskeln zu substituieren, nachdem die vollständige körperliche Entwicklung erreicht wurde. Zusätzlich kann Knorpel bioengineered und in der Brust verwendet werden.