Atemwege
- Chronischer Husten mit zähflüssigem Schleim
- Pfeifende Atemgeräusche, Dyspnoe
- Rezidivierende Pneumonie, Bronchitis
- Sinusitis, Nasenpolypen
- Progressive obstruktive Lungenerkrankung
Gastrointestinal
- Pankreasinsuffizienz → Malabsorption, Steatorrhö, Mangelernährung
- Meconiumileus (Neugeborene)
- Distales Darmverschlusssyndrom (DIOS)
- Verstopfung, Blähungen, Bauchschmerzen
- CF-assoziierter Diabetes (CFRD)
- Lebererkrankung (Gallengangszirrhose)
Weitere Manifestationen
- Müdigkeit, Belastungsintoleranz
- Mangelhaftes Gedeihen, verzögerte Pubertät
- Digitale Schlägel
- Männliche Unfruchtbarkeit (CBAVD)
- Osteoporose, Arthropathie
- Elektrolytstörung (Hitzekollapsrisiko)
Moderne Aussichten
CFTR-Modulatoren (z. B. Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor) verändern die Ergebnisse für berechtigte Mutationen. Multidisziplinäre Versorgung verlängert das mittlere Überleben in die 50er.
