Die Neuromyelitis optica Spektrumstörung (NMOSD, früher Devic-Krankheit) ist eine autoimmune Astrozytopathie, die Aquaporin-4 (AQP4)-Wasserkanäle auf Astrozyten angreift. Sie betrifft primär die Sehnerven und das Rückenmark mit variabler Gehirnbeteiligung.
Kernklinische Merkmale
- Sehnervenentzündung: Einseitiger oder beidseitiger Sehverlust, Schmerzen bei Augenbewegung.
- Akute transversale Myelitis: Schlaffe Schwäche, sensorische Ebene, Blasen-/Darmfunktionsstörung; oft längs extensive (≥3 Wirbelsäulensegmente).
- Area-postrema-Syndrom: Unkontrollierbare Übelkeit, Erbrechen, Schluckauf.
- Hirnstamm-Syndrom: Dysphagie, Fazialisparese, Nystagmus, Atemversagen.
- Narkolepsie / Diencephalisches Syndrom: Hypothalamus-Läsionen.
Diagnostische Kriterien (2015 IPND)
- AQP4-IgG positiv: Ein Kernmerkmal + positive Serologie (zellbasierter Test).
- AQP4-IgG negativ / unbekannt: Zwei Kernmerkmale (eines muss Sehnervenentzündung, Myelitis oder Area-postrema-Syndrom sein) + MRT-Anforderungen (z. B. längs extensive transversale Myelitis-Läsion).
- Ausschluss alternativer Diagnosen (MS, MOGAD, Infektionen usw.).
Behandlung
Akuter Schub
- Hochdosiertes IV-Methylprednisolon 1 g/Tag × 3–5 Tage.
- Plasmaaustausch (PLEX) bei unvollständiger Antwort; frühes PLEX verbessert die Erholung.
Rezidivprophylaxe (langfristige Immunsuppression)
- FDA-zugelassen: Eculizumab (anti-C5), Satralizumab (anti-IL-6R), Inebilizumab (anti-CD19).
- Off-Label-Standards: Rituximab (anti-CD20), Mycophenolatmofetil, Azathioprin, Tocilizumab.
- Überwachung: Blutbild, Leberwerte, Immunglobuline, Infektionsscreening.
Symptomatische und rehabilitative Behandlung
- Neuropathische Schmerzen: Gabapentinoide, SNRI.
- Spastik: Baclofen, Tizanidin, Botulinumtoxin.
- Blase/Darm: Anticholinergika, CIC, Darmprogramm.
- Physio-/Ergotherapie, Sehhilfen.
Prognose
- Rezidivierender Verlauf bei >90 % (wenn unbehandelt).
- Behinderung akkumuliert sich mit jedem Schub; frühe effektive Immunsuppression erhält Funktion.
- AQP4-IgG-Positivität, spätes Einsetzen und Myelitis-Schwere vorhersagen schlechtere Outcome.
