Sporadische vs. familiale CJD: Unterschiede verstehen

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, oder CJD, ist eine tödliche degenerative Gehirnerkrankung ohne Heilung. Während die Pathologie von CJD nicht gut verstanden wird, glauben Forscher, dass sie aus einer Mutation in Proteinen namens Prionen resultiert. Sporadische und familiale CJD teilen viele Symptome, treten aber aus verschiedenen Gründen auf.

Häufigkeit

• Sowohl familiale als auch sporadische CJD sind extrem selten und treten laut Medline Plus bei nur einer von einer Million Menschen auf. Von diesen Fällen sind etwa 85 Prozent der sporadische Typ, während die restlichen Fälle genetischen Ursprungs sind. Beide Formen der CJD treffen häufig Menschen in ihren späten 50ern, obwohl die Krankheit jederzeit zwischen 20 und 70 Jahren auftreten kann.

Symptome

• Abgesehen von ihren unterschiedlichen Ursprüngen sind familiale und sporadische CJD in den meisten Punkten nahezu identisch. Das National Institute of Neurological Disorders and Stroke nennt Gedächtnisverlust, schlechte Koordination und Verhaltensänderungen als frühe Symptome. Im Verlauf der Krankheit verschlechtern sich kognitive und emotionale Symptome und können von Erblindung, unwillkürlichen Bewegungen und Koma begleitet werden. Andere mögliche Symptome sind Angst, Depression und Schlaflosigkeit. Bestimmte Symptome können je nachdem, welche Teile des Gehirns zuerst betroffen sind, stärker ausgeprägt sein.

Prävention/Behandlung

• Derzeit gibt es keine Heilung für CJD. Sowohl sporadische als auch familiale Formen schreiten schnell fort und sind unweigerlich tödlich. Das National Institute of Neurological Disorders and Stroke gibt an, dass etwa 90 Prozent aller CJD-Patienten innerhalb eines Jahres nach der Diagnose sterben. In seltenen Fällen überleben Patienten mit familiärer CJD einige Jahre nach dem Beginn der Symptome. Die Behandlung konzentriert sich darauf, den Patienten wohlzufühlen, anstatt die Krankheit selbst aufzuhalten. Medikamente wie opiatische Schmerzmittel, Clonazepam und Natriumvalproat werden manchmal zur Symptombehandlung verwendet.

Missverständnisse

• Familiale und sporadische CJD werden manchmal mit der Rinderseuche verwechselt – einer übertragbaren Prionerkrankung bei Rindern. Während klassische CJD und die Rinderseuche nicht verwandt sind, kann eine kürzlich entdeckte Prionerkrankung, bekannt als variant CJD (vCJD), von Kühen auf Menschen übertragen werden. Bis heute wurden in den USA keine Fälle von vCJD identifiziert. Aufgrund ihres extrem schnellen Fortschreitens werden klassische und variant CJD selten mit Alzheimer-Krankheit oder anderen Formen von Demenz falsch diagnostiziert.