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Sphärozytose ist eine Form von hämolytischer Anämie, einer Störung, bei der der Körper seine eigenen roten Blutkörperchen zerstört und sie vorzeitig aus dem Blutkreislauf entfernt. Es gibt zwei grundlegende Arten von Sphärozytose, erbliche und erworbene. Beide führen zur Produktion von abnormalen roten Blutkörperchen und werden auf ähnliche Weise behandelt.
Sphärozytose ist eine Blutkrankheit, die durch die Produktion von abnormal geformten roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist. Regelmäßige rote Blutkörperchen sind wie eine Art Innenrohr geformt, obwohl sie in der Mitte konkav, nicht hohl, sind. Wenn eine Person Sphärozytose hat, ist die Membran, die die roten Blutkörperchen bedeckt, defekt, wodurch die Zellen kugelförmig sind, anstatt nach innen gekrümmt zu sein. Zellen mit dieser Form sind ungewöhnlich zerbrechlich, sind aber dennoch in der Lage, im Kreislaufsystem zu funktionieren. Erst wenn sie die Milz erreichen, beginnen sich die Probleme zu entwickeln. Die Milz kann die missgestalteten roten Blutkörperchen nicht erkennen und zerstört sie daher. Dieser Prozess reduziert die verfügbare rote Blutversorgung im Körper und kann eine Reihe von lästigen Symptomen hervorbringen wie Müdigkeit, Gallensteine, Gelbsucht, Herzrhythmusstörungen, vergrößertes Herz und Herzinsuffizienz.
Erbliche Sphärozytose ist genetisch. Dies bedeutet, dass sie von den Eltern an die Nachkommen weitergegeben wird. Verursacht durch ein rezessives Gen, sind viele Eltern sich nicht einmal bewusst, dass sie den Defekt tragen, bis ihre Kinder die Störung entwickeln. Die erbliche Form dieser Störung ist durch einen Mangel an Spektrin gekennzeichnet. Spektrin ist eines der zentralen Proteine, die sich im Inneren der Membran einer roten Blutkörperchen befinden. Seine Hauptfunktion ist es, das Zytoskelett der Zelle aufzubauen und zu erhalten. Ohne einen ausreichenden Vorrat an Spektrin wird die Form der Zelle verzerrt, was zu Sphärozytose führt. Erbliche Sphärozytose ist die häufigste Form von hämolytischer Anämie, die in Populationen nordeuropäischer Abstammung vorkommt, kann aber in gewissem Maße bei allen ethnischen Gruppen gefunden werden.
Sphärozytose ist nicht immer vererbt. Unter bestimmten Umständen kann eine Person, die mit normalen roten Blutkörperchen geboren wurde, beginnen, abnormale zu produzieren. Zum Beispiel können Menschen, die bestimmte Antimalariamedikamente über einen längeren Zeitraum einnehmen oder unwissentlich Naphthalin eingenommen haben, beginnen, kugelförmige rote Blutkörperchen aufgrund der Exposition gegenüber Toxinen zu produzieren. In Situationen wie diesen entwickelt sich Sphärozytose als erworbene Störung.
Eine Person mit Sphärozytose kann eine bemerkenswerte Gelbfärbung der Augen aufweisen und einen gelben Hautton entwickeln. Sie können auch einen ungesunden blassen Teint oder eine blasse Färbung und einen allgemeinen Mangel an Pigment in den Schleimhäuten oder Bereichen mit sehr dünner Haut, wie den Lippen, aufweisen. Auch, während es für den Durchschnittsmenschen nicht auffallen wird, wird ein medizinischer Fachmann im Allgemeinen in der Lage sein, das Vorhandensein einer vergrößerten Milz zu erkennen. Die Störung kann sich allmählich oder abrupt entwickeln, und die Symptome können in ihrer Ausprägung von leicht bis kritisch reichen.
Die Behandlung, die einem Sphärozytose-Patienten zuteilwird, hängt von der Schwere der Symptome ab. In den meisten Fällen kann die Störung erfolgreich behandelt und kontrolliert werden. Leichte Fälle erfordern möglicherweise keine zusätzliche Behandlung über häufige Überwachung hinaus. Schwere Fälle erfordern die Entfernung der Milz und möglicherweise rote Blutkörperchen-Transfusionen. Jedoch kehren viele Patienten, sobald die Milz entfernt wurde, in ihren normalen Gesundheitszustand zurück. Die abnormalen Blutzellen sind immer noch in ihrem System zirkulierend, aber die Komplikationen, die durch den Angriff der Milz auf sie entstehen, wurden behoben.
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