IgA-Nephropathie (Morbus Berger) ist die häufigste primäre Glomerulonephritis weltweit. IgA-Immunkomplexe lagern sich in den Nierendemen ab, verursachen Entzündungen und potenziell fortschreitende Nierenschäden.
Wichtige Herausforderungen
- Verschiedene Präsentation: Reicht von asymptomatischer mikroskopischer Hämaturie (zufällig im Urinbefund) bis zu grober Hämaturie (kolaartiger Urin), Proteinurie, Hypertonie und schnellem Nierenversagen.
- Verzögerte Diagnose: Oft jahrelang still. Zufällig oder bei Abklärung anderer Probleme entdeckt. Keine spezifischen frühen Biomarker vorhanden.
- Komplexe Pathogenese: Multifaktoriell: abnorme IgA1-Glykosylierung, genetische Anfälligkeit (HLA, Komplement-Gene), mukosale Immunauslöser (Infektionen), Umweltfaktoren. Genauere Mechanismen bleiben unklar.
- Variable Progression: 30–40 % progredieren innerhalb von 20 Jahren zum terminalen Nierenversagen; andere bleiben stabil. Die individuelle Trajektur vorherzusagen ist schwierig (Oxford MEST-C Score hilft, ist aber unvollkommen).
- Begrenzte zielgerichtete Therapien: Keine krankheitsspezifische Heilung. Behandlung konzentriert sich auf unterstützende Pflege: RAS-Blockade (ACE-Hemmer/Sartane) bei Proteinurie/Blutdruck, SGLT2-Hemmer, Kortikosteroide (kontrovers, Nutzen-Risiko variiert), Immunsuppressiva bei Hochrisikofällen. Antwort ist heterogen.
- Biomarker-Lücken: Aktuelle Marker (Urinprotein, Hämaturie, Gd-IgA1-Werte) mangelnde Sensitivität/Spezifität für Früherkennung, Aktivitätsmonitoring oder Behandlungsantwort-Prädiktion.
Forschungsrichtungen
- Zielgerichtete Therapien: Anti-BAFF/APRIL, Komplementinhibitoren, IgA-Syntheseblocker.
- Präzisionsmedizin: Genetische/proteomische Profiling für Risikostratifizierung.
- Nicht-invasives Monitoring: Urin-Exosomen, Bildgebungsbiomarker.
Multidisziplinäre nephrologische Versorgung optimiert Ergebnisse. Klinische Studien bieten Zugang zu aufkommenden Therapien.
