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Maligne Hyperthermie: Anzeichen, Krisenmanagement und genetisches Risiko

Maligne Hyperthermie (MH): Anästhesienotfall

MH ist eine pharmakogenetische Störung, ausgelöst durch flüchtige Anästhetika (Sevofluran, Isofluran, Desfluran) und/oder Succinylcholin bei anfälligen Personen (RYR1/CACNA1S-Mutationen).

Klassische Anzeichen (Oft schneller onset)

  • ↑ Endtidales CO₂ (frühestes, empfindlichstes)
  • Tachykardie, Arrhythmien
  • Massetermaspasmus / generalisierte Muskelrigidität
  • Hyperthermie (kann 43 °C / 110 °F übersteigen) – spätes Zeichen
  • Metabolische und respiratorische Azidose
  • Hyperkaliämie (Risiko eines Herzstillstands)
  • Myoglobinurie (kolafarbener Urin) → akutes Nierenversagen
  • DIC, kardiovaskulärer Kollaps

Sofortiges Krisenprotokoll (MH Association)

  1. Auslöser stoppen: Flüchtige Anästhetika ausschalten; mit 100 % O₂ hochdurchfluss hyperventilieren.
  2. Hilfe rufen: MH-Wagen, zusätzliches Personal.
  3. Dantrolen: 2,5 mg/kg IV Bolus; alle 5–10 Min wiederholen, bis Zeichen abklingen (max. 10 mg/kg). Bestand: Mindestens 36 Fläschchen (je 20 mg).
  4. Patient kühlen: Eispackungen, kalte IV-Flüssigkeiten, Lavage (Magen, Blase, Rektum).
  5. Hyperkaliämie behandeln: Calcium, Insulin+Glukose, Albuterol, Bikarbonat, Dialyse bei Refraktarität.
  6. Azidose behandeln: Bikarbonat geleitet durch ABG.
  7. Überwachen: Kontinuierliches ETCO₂, Temperatur, EKG, ABG, K⁺, Ca²⁺, CK, Urinausstoß.
  8. Intensivstationsaufnahme für 24–48 Std. (Risiko des Rezidivs).

Anfälligkeitstestung

  • Koffein-Halothan-Kontrakturtest (CHCT): Muskelbiopsie – Goldstandard.
  • Genetischer Test: RYR1 / CACNA1S-Panels (Sensitivität ~50–60 %).
  • Familienscreening, wenn Proband positiv.

Sichere Anästhetika für MH-empfindliche

Totale intravenöse Anästhesie (Propofol, Opioide, nicht-depolarisierende Muskelrelaxantien, Lachgas, Lokalanästhetika). Stets Dantrolen bereitstellen.

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