Nebennierenhyperplasie ist die abnormale Vergrößerung der Nebennieren (auf den Nieren) aufgrund übermäßiger Hormonproduktion oder zellulärer Hyperplasie.
Häufige Ursachen
- Kongenitale Nebennierenhyperplasie (KNH): Genetische Enzymdefekte (am häufigsten 21-Hydroxylase-Mangel) → Cortisolmangel → ACTH-Übersteuerung → Nebennierenhyperplasie und Androgenüberschuss.
- ACTH-sezernierendes Hypophysenadenom (Morbus Cushing): Übermäßiges ACTH stimuliert beidseitige Nebennierenhyperplasie.
- Ektopisches ACTH-Syndrom: Tumore (kleinzelliger Lungenkrebs, Karzinoide) produzieren ACTH.
- Medikamente: Langfristige hochdosierte Glukokortikoide können paradoxerweise Hyperplasie beim Absetzen verursachen.
Symptome hängen vom Hormonüberschuss ab
- Androgenüberschuss (KNH): Virilisierung (Akne, Hirsutismus, Menstruationsunregelmäßigkeiten, Klitorisvergrößerung bei Frauen); vorzeitige Pubertät bei Jungen.
- Cortisolüberschuss (Cushing): Zentrale Adipositas, Mondgesicht, Striae, Bluthochdruck, Glukoseintoleranz, Osteoporose, Muskelschwäche.
- Aldosteronüberschuss (selten): Bluthochdruck, Hypokaliämie, metabolische Alkalose.
Diagnose und Behandlung
- Hormonpanels (Cortisol, ACTH, 17-OHP, DHEA-S, Androgene).
- Bildgebung (CT/MRT Nebennieren, Hypophyse).
- Genetischer Test bei KNH.
- Behandlung: Enzymersatz (Glukokortikoide ± Mineralokortikoide bei KNH), Operation bei Adenomen, zielgerichtete Therapie bei ektopischen Quellen.
Nebennierenhyperplasie ist ein Zeichen einer zugrunde liegenden hormonellen Dysregulation – keine Diagnose an sich. Endokrinologische Evaluation lokalisiert die Ursache und leitet die Therapie.
