Morbus Addison (primäre Nebenniereninsuffizienz): Symptome, Ursachen und Behandlung

Morbus Addison ist primäre Nebenniereninsuffizienz – Versagen der Nebennierenrinde, ausreichend Cortisol und meist Aldosteron zu produzieren. Inzidenz: 4–6 pro 100.000; Spitzenbeginn 30–50 Jahre.

Pathophysiologie

Autoimmun-Adrenitis (80 % in Industrienationen)

21-Hydroxylase-Antikörper zerstören Kortikalzellen. Oft Teil von Autoimmunpolyendokrinen Syndromen (APS-1, APS-2).

Andere Ursachen

TB (führende Ursache weltweit), Pilzinfektionen, metastasierter Krebs, Blutung (Waterhouse-Friderichsen), Adrenoleukodystrophie, Medikamente (Ketoconazol, Etomidat, Checkpoint-Inhibitoren).

Klinische Merkmale

Glukokortikoidmangel

Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust, Anorexie, Übelkeit/Erbrechen, Bauchschmerzen, Hypoglykämie, Hypotonie, Hyperpigmentierung (↑ACTH/MSH).

Mineralokortikoidmangel

Salzverlangen, Volumendepletion, orthostatische Hypotonie, Hyperkaliämie, metabolische Azidose.

Androgenmangel (Frauen)

Verlust von Achsel-/Schamhaar, reduzierte Libido.

Nebennierenkrise (medizinischer Notfall)

Ausgelöst durch Stress (Infektion, Trauma, Operation) bei unbehandelten/unterbehandelten Patienten. Profunde Hypotonie, Schock, veränderter Bewusstseinszustand, Fieber, Bauchschmerzen. Sofortige IV-Hydrocortison 100 mg + Flüssigkeitsresuscitation.

Diagnose

• Niedriger Morgen-Cortisol (<3 μg/dL) + erhöhtes ACTH (>100 pg/mL) = primäre KI.
• Bestätigung mit ACTH-Stimulationstest (250 μg Cosyntropin): Cortisol <18–20 μg/dL nach 30/60 min.
• 21-Hydroxylase-Antikörper; Nebennieren-CT für strukturelle Ursachen.

Behandlung

Lebenslange Substitution: Hydrocortison 15–25 mg/Tag (geteilt: 2/3 AM, 1/3 PM) oder Prednisolon 3–5 mg/Tag. Fludrocortison 0,05–0,2 mg/Tag für Mineralokortikoid-Substitution. Stressdosierung: doppeltes/dreifaches Glukokortikoid bei Krankheit/Operation. Patientenaufklärung: Medizinischer Alarm-Ausweis, Notfall-Injektionsset, Kranken-Tage-Regeln.