Diagnose der Gallengangsatresie: Körperliche Untersuchung, Bluttests, Ultraschall/MRCP/HIDA-Scan, Leberbiopsie, diagnostische Laparoskopie

Gallengangsatresie (GA) ist eine fortschreitende fibro-obliterative Cholangiopathie des Säuglingsalters. Frühe Diagnose (<60 Tage) optimiert die Kasai-Portoenterostomie-Outcomes.

Diagnostische Sequenz

1. Klinisch: Ikterus >2 Wochen, acholische Stühle, dunkler Urin, Hepatomegalie.
2. Labs: Konjugierte Hyperbilirubinämie, erhöhtes GGT, ALT/AST, normal/erhöhtes ALP.
3. Ultraschall: Fehlende/verkleinerte Gallenblase, Dreiecks-Zeichen, Leberarterienvergrößerung.
4. MRCP: Nicht-invasive Darstellung des Gallenwegs; keine Strahlung.
5. HIDA-Scan: Keine Ausscheidung in den Darm nach 24h (Sensitivität ~90%).
6. Leberbiopsie: Ductuläre Proliferation, portales Ödem, Gallepfropfen; diagnostisch bei >10 portalen Traktten.
7. Diagnostische Laparoskopie (Goldstandard): Direkte Visualisierung der atretischen extrahepatischen Gänge; ermöglicht sofortige Kasai, falls bestätigt.

Timing ist kritisch

Kasai vor 60 Tagen → 60–80% native Leberüberleben nach 4 Jahren; nach 90 Tagen → <20%. Sofort an pädiatrisches Leberzentrum überweisen.