Eine vergrößerte Herzsilhouette (Kardio-Thorakales Verhältnis > 0,5 auf der PA-Thoraxaufnahme) bei einem 25-jährigen Mann erfordert eine systematische Evaluierung, um die Ätiologie zu identifizieren.
Hauptätiologische Kategorien
- Genetische Kardiomyopathien:
- Hypertroph (HCM) — asymmetrische Septumhypertrophie, dynamische LVOT-Obstruktion.
- Dilatiert (DCM) — globale Hypokinese, LV-Dilatation. TTN-, LMNA-, MYH7-Mutationen.
- Arrhythmogen (ACM) — RV-Fibrofettexzellenz, ventrikuläre Arrhythmien.
- Hypertonische Herzkrankheit: LVH (konzentrisch) durch chronischen Drucküberlastung. Sekundäre Hypertonie (renal, endokrin) abklären.
- Klappenvitium: Aortenstenose (Drucküberlastung → konzentrische LVH), Mitral-/Aorteninsuffizienz (Volumenüberlastung → exzentrische Dilatation). Echo bestätigt.
- Koronare Herzkrankheit: Vorzeitige KHK (familiäre Hypercholesterinämie, Rauchen, Diabetes). Ischämische Kardiomyopathie.
- Arrhythmie-induziert: Tachykardie-induzierte Kardiomyopathie (Vorhofflimmern, häufige PVCs). Reversibel durch Frequenz-/Rhythmuskontrolle.
- Myokarditis: Postviral, autoimmun, Riesen-Zell. LGE-MRI-Muster (subepikardial/mittenwandig).
- Perikarderkrankung: Erguss (Pseudo-Vergrößerung), konstriktive Perikarditis.
- Endokrin: Hyperthyreose (hochoutput), Akromegalie, Cushing-Syndrom.
- Infiltrativ: Amyloidose (restriktiv), Sarkoidose, Hämochromatose.
- Kongenital: ASD, VSD, PDA (Links-rechts-Shunt → RV/LV-Volumenüberlastung).
Diagnostik
- Transthorakales Echo (Erstlinientest: Kammern, Wände, Klappen, Funktion, Perikard).
- EKG (Spannungskriterien, Leitungsstörungen, Belastungsmuster).
- Kardial-MRT (Gewebekennzeichnung: Ödem, Fibrose/LGE, Eisen).
- Labore: BNP/NT-proBNP, Troponin, TSH, Eisenstatus, Lipidprofil, HbA1c, Autoantikörperpanel, Gentests bei Indikation.
- Koronar-CTA oder Katheteruntersuchung bei Verdacht auf KHK.
Management
Ursächlich gerichtet: GDMT bei DCM (ARNI, β-Blocker, MRA, SGLT2-Hemmer), Septumreduktion bei obstruktiver HCM, Klappenintervention, Immunsuppression bei Myokarditis/Amyloidose, Frequenzkontrolle bei arrhythmie-induzierter Kardiomyopathie. Genetische Beratung bei ererbten Formen.
