Während akutes Leberversagen und dekompensierte Zirrhose die häufigsten Indikationen sind, ist Lebertransplantation auch lebensrettend für mehrere spezifische metabolische, vaskuläre und biliare Störungen.
Zusätzliche Indikationen
- Biliäre Atresie: Kongenitale Abwesenheit/Obliteration der extrahepatischen Gallengänge → fortschreitende Cholestase, Zirrhose im Säuglingsalter. Führende Indikation für pädiatrische Transplantation.
- Primäre biliare Cholangitis (PBC): Autoimmunzerstörung kleiner intrahepatischer Gallengänge. Transplantation bei refraktärem Juckreiz, Müdigkeit oder dekompensierter Zirrhose trotz Ursodesoxycholsäure.
- Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Entzündliche Fibrose der intra-/extrahepatischen Gänge. Transplantation bei rezidivierender Cholangitis, Dekompensation oder dominanter Striktur, die nicht stentbar ist. Hohes Cholangiokarzinom-Risiko.
- Budd-Chiari-Syndrom: Hepatischer Venös-Abflussobstruktion (Thrombose, membranöse Netze). Transplantation bei fehlgeschlagener Dekompression (TIPS, Shunts) oder akutem Leberversagen.
- Hämochromatose: Eisenüberladung → Zirrhose, Kardiomyopathie, Diabetes. Transplantation bei irreversibler Leberschädigung trotz Aderlass/Chelatierung.
- Morbus Wilson: Kupferansammlung → hepatischer/neurologischer/psychiatrischer Verfall. Transplantation bei fulminantem Versagen oder dekompensierter Zirrhose, nicht ansprechend auf Chelatierung.
- Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: Polymere-Ansammlung in Hepatozyten → Zirrhose, Lungenemphysem.
- Familiäre Amyloidpolyneuropathie (TTR): Leber produziert mutantes Transthyretin; Transplantation stoppt Amyloid-Ablagerung.
Selektionskriterien
MELD-Na-Score (Erwachsene), PELD (Kinder), krankheitsspezifische Dringlichkeit, Abwesenheit von Kontraindikationen (aktive Sepsis, extrahepatische Malignität, irreversibler Hirnschaden, Nichtadhärenz). Multidisziplinäre Evaluation ist zwingend erforderlich.
