Marfan-Syndrom Lebenserwartung: Aortenrisiko und modernes Management

Das Marfan-Syndrom (Fibrillin-1-Mutation) reduziert die Lebenserwartung primär aufgrund von Aortendissektion/-ruptur. Jedoch, mit:

• β-Blockern/ARBs (reduzieren Aortenwandstress)
• Jährlicher Aorten-Bildgebung (Echo/CT/MRI)
• Elektivem Aortenwurzelersatz bei ≥5,0 cm (oder ≥4,5 cm mit Risikofaktoren)
• Multidisziplinärer Versorgung (Kardiologie, Genetik, Augenheilkunde, Orthopädie)

Medianüberleben nähert sich nun **70+ Jahren** (vs. 30er vor den 1990ern). Leblange Überwachung bleibt unerlässlich.