Hyperplasie der Nebennieren verstehen und behandeln

Was ist Nebennierenhyperplasie?

Hyperplasie der Nebennieren, oft auch als Nebennierenrindenhyperplasie bezeichnet, ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch die Überproduktion des Steroidhormons Testosteron und die Unterproduktion von Aldosteron und Cortisol durch die Nebennieren (direkt über den Nieren gelegen) gekennzeichnet sind. Einige Patienten sind damit geboren, während andere es später im Leben entwickeln. Es gibt einige Arten der Störung, abhängig vom betroffenen Hormon. Die Art, die Sie haben, bestimmt die Art der Behandlung, die Sie erhalten würden. Die Behandlungen zielen darauf ab, das hormonelle Ungleichgewicht zu korrigieren und in einigen Fällen Genitalanomalien zu korrigieren, die daraus resultieren können.

Symptome

Die häufigste Form wird durch ein defektes Enzym namens 21-Hydroxylase verursacht (90 bis 95 Prozent der Fälle), so die US National Library of Medicine. Dies führt zu einer übermäßigen Produktion von Testosteron und einer verringerten Produktion von Cortisol und Aldosteron. Das Ergebnis bei Kindern ist eine frühe sexuelle Entwicklung, unkontrollierter Libido und Aggressivität bei Jungen sowie Genitalanomalien bei Mädchen. Erwachsene Frauen können unter unerwünschtem Haarwuchs im Gesicht und am Körper, unregelmäßigen oder ausbleibenden Perioden, Unfruchtbarkeit und Akne leiden.

Allgemeines Management

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich raten, regelmäßige Untersuchungen durchzuführen, um sicherzustellen, dass Ihr Zustand gut kontrolliert ist. Das Adrenal Hyperplasia Network rät, dass Sie als Frau zwei- bis dreimal im Jahr eine Untersuchung durchführen sollten, um die Fruchtbarkeit und regelmäßige Perioden aufrechtzuerhalten und den Testosteronspiegel zu kontrollieren. Für Männer ist in der Regel einmal im Jahr ausreichend, um Libido, Aggressivität und Spermienzahl zu kontrollieren, falls Fruchtbarkeit ein Problem ist.

Cortisol-Behandlung

Eine Cortisoltherapie kann Ihnen verschrieben werden, um die übermäßige Produktion von Testosteron zu minimieren. Beispiele sind Hydrocortison, Prednisolon und Dexamethason. Nebenwirkungen sind Übelkeit, Kopfschmerzen und Wassereinlagerungen. Die Dosis kann von Ihrem Arzt in Zeiten von Stress oder wenn Sie eine Infektion wie Grippe bekommen, auf kontrollierte Weise angepasst werden.

Salzverlierer

Achtzig Prozent der Kinder mit dieser Erkrankung sind „Salzverlierer“, was bedeutet, dass sie wenig oder kein Aldosteron produzieren und daher anfällig für die Auswirkungen übermäßiger Salzverluste wie niedrigen Blutdruck und Dehydrierung sein können. Die Behandlung zielt darauf ab, den Salzverlust zu minimieren, um eine akute Nebennierenkrise zu vermeiden, die dringende medizinische Aufmerksamkeit, die Verabreichung von Flüssigkeit in eine Vene und möglicherweise Steroidinjektionen erfordert. Die laufende Behandlung erfolgt mit Fludrocortison, das sehr sorgfältig entsprechend Ihrem Blutdruck und Ihren Salzspiegeln angepasst werden muss. Zu viel kann zu Kopfschmerzen und erhöhtem Blutdruck führen und zu wenig zu niedrigem Blutdruck und Schwindel.

Nicht-Salzverlierer

Die verbleibenden 20 Prozent der Kinder sind relativ gesund, aber Mädchen können mit vergrößerten oder verschmolzenen Schamlippen und vergrößerter Klitoris aufgrund von überschüssigem Testosteron geboren werden. Sobald das Mädchen das Erwachsenenalter erreicht, kann eine Operation angeboten werden, um die Klitorisgröße zu reduzieren oder eine kleine Vaginalöffnung zu vergrößern. Jungen weisen in der Regel keine Symptome bis zum Alter von 4 oder 5 Jahren auf, wenn sie ein abnormales Wachstum von Schamhaaren und ein abnormales Peniswachstum zeigen, zu welchem Zeitpunkt Sie mit Ihrem Arzt über mögliche Behandlungen sprechen sollten.

Spätbeginn

Bei Frauen mit spät einsetzender Nebennierenhyperplasie ist oft eine Behandlung mit Östrogen ausreichend, um die Wirkung von Testosteron auszugleichen. Bei Männern ist manchmal die einzige Wirkung eine reduzierte Spermienzahl.