Auditive Neuropathie: Die Erkrankung und ihre Auswirkungen verstehen

Auditive Neuropathie, manchmal auch auditiven Dysynchronie genannt, ist ein Hörstörung, bei der das Innenohr Schall richtig empfängt, der Schall aber nicht richtig vom Gehirn erkannt wird. Auditiven Neuropathie ist normalerweise durch eine Art von Hörverlust gekennzeichnet, beeinträchtigt die Fähigkeit, Sprache richtig zu verstehen, und kann die Sprache der Betroffenen beeinträchtigen, so My Baby's Hearing.

Geschichte

In den späten 1970er Jahren begannen Ärzte, Gruppen von Patienten mit ähnlich abnormen auditiven Hirnstammreaktionen auf Geräusche zu identifizieren, aber auditiven Neuropathie wurde erst in den 1980er Jahren identifiziert, als neue Technologie die Aktion innerhalb der Cochlea oder des Innenohrs maß. Im Jahr 1996 wurde die Störung als normale Cochlea-Funktion mit abnormer Gehirnreaktion definiert, so eMedicine.

Ursache

Die genaue Ursache der auditiven Neuropathie ist unbekannt, aber Forscher vermuten, dass sie oft Schäden an den Haarzellen im Innenohr beinhaltet, so das National Institute of Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD). Innere Haarzellen übertragen Schallinformationen an das Gehirn. Verbindungen zwischen Haarzellen oder die tatsächlichen Nerven sind auch bei einigen Menschen mit auditiven Neuropathie beschädigt, aber äußere Haarzellen – diejenigen, die eintretende Geräusche verstärken – funktionieren ordnungsgemäß.

Risikofaktoren

Auditiven Neuropathie scheint einen genetischen Zusammenhang zu haben und wird manchmal vererbt, ist aber häufiger mit Krankheiten oder Schäden am Ohr verbunden. Sauerstoffmangel bei der Geburt, schwere Gelbsucht, Immunstörungen, Infektionskrankheiten und andere neurologische Störungen, wie das Charcot-Marie-Tooth-Syndrom und Friedreichs Ataxie, sind Risikofaktoren für die Entwicklung von auditiver Neuropathie, so My Baby's Hearing.

Diagnose

Einige Säuglinge mit auditiver Neuropathie werden bei ihrem ersten Hörscreening diagnostiziert, abhängig von der verwendeten Screening-Methode. Andere Kinder mit auditiver Neuropathie bestehen den ersten Hörtest, beginnen aber im Alter Anzeichen der Erkrankung zu zeigen. Wenn auditiven Neuropathie vermutet wird, wird ein Arzt eine Reihe von Hörtests durchführen, um otoakustische Emissionen und auditiven Hirnstammreaktion zu messen. Bei Menschen mit auditiver Neuropathie sind otoakustische Emissionen normal, aber der auditive Hirnstammreaktion ist abnorm, so das NIDCD.

Prognose

Einige Säuglinge, bei denen auditiven Neuropathie diagnostiziert wurde, lernen, richtig zu sprechen, während sich ihr Gehör im Laufe der Zeit verbessert, während andere keine Besserung zeigen. Bei einigen verschlechtern sich die Symptome und die äußeren Haarzellen stellen ihre Funktion ein, so das NIDCD. Erwachsene, bei denen auditiven Neuropathie diagnostiziert wurde, zeigen normalerweise keine Verbesserungen des Gehörs. Das Gehör kann stabil bleiben, schwanken oder sich verschlechtern.

Behandlung

Hörgeräte, Cochleaimplantate und Frequenzmodulationsgeräte werden alle bei der Behandlung der auditiven Neuropathie verwendet, aber die Ergebnisse variieren stark von Patient zu Patient, so das NIDCD. Kleine Kinder mit auditiver Neuropathie werden möglicherweise Gebärdensprache als ihre erste Form der Kommunikation beigebracht, während ältere Kinder – die bereits begonnen haben, gesprochene Sprachfähigkeiten zu entwickeln – und Erwachsene mit auditiver Neuropathie von einer Therapie profitieren können, die sich auf Hör- und Sprachfähigkeiten oder das Lippenlesen konzentriert.