Degenerative Weißsubstanz-Erkrankungen des Gehirns verstehen

Die weiße Substanz des Gehirns besteht aus Bündeln von Axonen, verlängerten Nervenfasern, die mit einer fettigen weißen Substanz namens Myelin überzogen sind. Axone fungieren als Transportweg für Nervensignale, und Myelin wirkt als isolierende Beschichtung, die eine größere Geschwindigkeit der Signalübertragung ermöglicht, so das Myelin Project. Degenerative Erkrankungen, die die weiße Substanz des Gehirns betreffen, sind solche, bei denen Myelin zerstört wird und Nervensignale unterbrochen werden. Diese demyelinisierenden Erkrankungen können eine Vielzahl von Symptomen verursachen und in ihrer Schwere von mild bis tödlich variieren.

Erbliche Erkrankungen

Demyelinisierende Erkrankungen können erworben oder erblich sein. Die ererbten Störungen, bekannt als Leukodystrophien, resultieren aus genetischen Defekten in der Art und Weise, wie Myelin vom Körper produziert wird, so das Myelin Project. Myelinschäden sind auch bei der Phenylketonurie oder PKU zu sehen, einer genetischen Stoffwechselstörung, bei der der Körper die essentielle Aminosäure Phenylalanin nicht nutzen kann.

Erworbene Erkrankungen

Die häufigste erworbene demyelinisierende Erkrankung ist die Multiplikative Sklerose oder MS. MS wird als eine Autoimmunerkrankung angesehen, bei der der Körper sein eigenes Myelin angreift und Schäden und Narbenbildung verursacht. Die Ursache von MS ist unbekannt, wird aber als eine Kombination aus einer genetischen Veranlagung und einem Umweltauslöser angesehen, der den Ausbruch der Krankheit auslöst. MayoClinic.com nennt auch Optikusneuritis, Devic-Krankheit, Quervermyelitis und akute disseminierte Enzephalomyelitis als weitere Beispiele für erworbene demyelinisierende Erkrankungen.

Symptome

Myelinzerstörung im Gehirn kann eine große Anzahl von motorischen (Bewegungs-), sensorischen und kognitiven Symptomen hervorrufen. Symptome erworbener Erkrankungen können Sehstörungen, Muskelschwäche und -krämpfe, Gleichgewichtsprobleme, Lähmung, Taubheit und Kribbeln, Schmerzen, Kopfschmerzen, Anfälle und kognitiver Abbau umfassen, so MayoClinic.com. Genetische demyelinisierende Erkrankungen sind gekennzeichnet durch das Versagen, im Säuglingsalter normal zu gedeihen und sich zu entwickeln, was zu Seh- und Hörverlust, Krämpfen und geistigem Abbau führt.

Behandlungen

Behandlungen variieren je nach Art der Erkrankung; jedoch konzentrieren sich die meisten auf die Behandlung der Symptome der Erkrankung, da Heilungen nicht verfügbar sind. Behandlungsoptionen umfassen Medikamente zur Schmerzlinderung und Steroide zur Entzündungshemmung. Krankheitsmodifizierende Medikamente für MS sind verfügbar und sollen die Schwere von Myelinschäden im Laufe der Zeit verringern, so die National Multiple Sclerosis Society. PKU kann durch die strikte Einhaltung einer lebenslangen, phenylalaninärmeren Diät kontrolliert werden. Adrenoleukodystrophie oder ALD kann manchmal bei präsymptomatischen Kindern erfolgreich verhindert werden, indem eine Kombination von Pflanzenölen namens Lorenzo's Oil verwendet wird, so das Myelin Project.

Prognose

Prognosen für demyelinisierende Störungen sind stark variabel. Die Leukodystrophien haben im Allgemeinen schlechte Ergebnisse, die zum Tod im Kindesalter führen. Andere Störungen, die eng kontrolliert werden können, wie PKU, haben das potenzielle Ergebnis eines normalen Lebens ohne jegliche Symptome. Für erworbene Erkrankungen wie MS ist die Schwere der Krankheit von Fall zu Fall unterschiedlich; einige Menschen erfahren relativ wenige Symptome und erholen sich vollständig davon, während andere dauerhaften Schäden ausgesetzt sind, die zu Sehverlust, Lähmung und sogar zum Tod führen, so die National Multiple Sclerosis Society.