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Autoimmune hämolytische Anämie: Mechanismen, Typen und Management

Autoimmunerkrankungen können Anämie durch immunvermittelte Zerstörung roter Blutkörperchen (RBC) verursachen – autoimmune hämolytische Anämie (AIHA).

Pathophysiologie

Autoantikörper (IgG, IgM oder beide) binden an RBC-Oberflächenantigene.
Opsonisierung → splenische Makrophagen-Phagozytose (extravaskuläre Hämolyse) ± komplementvermittelte intravaskuläre Lyse.
Ergebnis: Anämie, Retikulozytose, ↑ LDH, ↓ Haptoglobin, ↑ indirektes Bilirubin, Sphärozyten im Abstrich.

Klassifikation

Typ	Antikörper	Thermale Reaktivität	Assoziationen
Warme AIHA (WAIHA)	IgG (oft + Komplement)	37 °C	Idiopathisch (50 %), SLE, CLL, Lymphom, Medikamente (Penicilline, Cephalosporine)
Kaltagglutinin-Krankheit (CAD)	IgM (κ-Leichtkette)	4 °C (bindet bei ≤30 °C)	Idiopathisch, M. pneumoniae, EBV, Lymphom (lymphoplasmazytär)
Gemischte AIHA	IgG + IgM	Beide	Ähnlich wie WAIHA/CAD
Paroxysmale kalte Hämoglobinurie (PCH)	IgG (Donath-Landsteiner)	Biphasisch (bindet kalt, lyse warm)	Post-viral (Kinder), Syphilis (historisch)
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)	Nicht autoimmun (erworbenes PIG-A-Mutations)	Komplementvermittelt (CD55/59-Mangel)	Aplastische Anämie, Thrombose; nicht klassische AIHA

Diagnose

Direkter Antiglobulin-Test (DAT/Coombs): IgG, C3d-Muster.
Thermalamplitude (CAD), Donath-Landsteiner-Test (PCH).
Durchflusszytometrie für CD55/CD59 (PNH).
Zugrunde liegende Abklärung: ANA, SPEP, CT, Knochenmark, falls indiziert.

Behandlung

WAIHA: Kortikosteroide (Prednison 1–1,5 mg/kg) Erstwahl; Rituximab (Anti-CD20) bei Rezidiv/Refraktär; Splenektomie (3. Wahl); Fostamatinib (Syk-Inhibitor) neuere Option.
CAD: Kälte meiden; Rituximab ± Bendamustin; Sutimlimab (Anti-C1s) FDA-zugelassen; Plasmaaustausch für Krise.
PCH: Meist selbstlimitierend; Auslöser behandeln; transfundieren, wenn schwer.
Transfusion: Kompatible RBCs (wenigst inkompatibel); bei CAD vermeiden, wenn möglich (Kaltagglutinine).

AIHA ist behandelbar; die zugrunde liegende Ursache (Malignität, SLE, Medikament) zu behandeln ist entscheidend. Hämatologenüberweisung empfohlen.

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