| Merkmal | Myasthenia Gravis (MG) | ALS (Lou-Gehrig-Krankheit) |
|---|---|---|
| Pathologie | Autoimmun: Anti-AChR/MuSK/LRP4-Antikörper blockieren die neuromuskuläre Endplatte | Neurodegenerativ: Tod oberer + unterer Motoneuronen (SOD1, C9orf72, TDP-43, FUS) |
| Primäres Symptom | Schwankende, ermüdbare Schwäche (okulär, bulbar, Gliedmaßen) | Progressive Schwäche + Atrophie (Gliedmaßen, bulbar, respiratorisch) |
| Verlauf | Schub-frei; tageszeitliche Variation (besser am Morgen) | Unaufhörlich progressiv; keine Remission |
| Augenbeteiligung | Ptosis, Diplopie (häufig, oft initial) | Selten früh; späte Blicklähmungen möglich |
| Sensibilität | Normal | Normal |
| Reflexe | Normal oder reduziert | Hyperreflexie (UMN) + Hyporeflexie (LMN) |
| Diagnose | Anti-AChR/MuSK-Antikörper, SFEMG, Edrophonium-Test | Klinisch + EMG/NCS (weitverbreitete Denervierung); Gentest |
| Behandlung | Pyridostigmin, Immunsuppression (Steroide, Azathioprin, Rituximab), Thymektomie | Riluzol, Edaravon, symptomatische Pflege; keine krankheitsmodifizierende Heilung |
| Prognose | Normale Lebenserwartung bei Behandlung (die meisten) | Median-Überleben 3–5 Jahre; 10 % leben >10 Jahre |
Myasthenia Gravis = Störung der neuromuskulären Endplatte (Signalübertragung versagt).
ALS = Motoneuronendegeneration (Signalquelle stirbt).
Dieser Kernunterschied erklärt die kontrastierenden Symptommuster, Krankheitsverläufe und Behandlungsansätze.
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