Bronchiektasen: Pathophysiologie, Symptome, Diagnose und Management

Definition

Bronchiektasen = permanente, abnorme Erweiterung der Bronchien aufgrund destruktiver Entzündung und beeinträchtigter Mukoziliarenklärung. „Irreversibel“ unterscheidet es von reversibler Bronchialerweiterung bei akuter Infektion.

Ätiologie (Postinfektiös, Immun, Genetisch, Obstruktiv)

• Schwere Pneumonie, Tuberkulose, Keuchhusten (historisch)
• Mukoviszidose, Primäre Ziliendyskinesie, α₁-Antitrypsin-Mangel
• Immundefizienz (IgG-Subklasse-Mangel, CVID)
• Allergische Bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)
• Chronische Aspiration, Fremdkörper, rheumatoide Arthritis

Klassisches Erscheinungsbild

• Chronischer produktiver Husten (täglich, große Menge eitriges Sekret)
• Rezidivierende Exazerbationen (≥3/Jahr)
• Hämoptyse (oft gering, kann massiv sein)
• Dyspnoe, Müdigkeit, Gewichtsverlust
• Trichterkrümmung (fortgeschrittene Erkrankung)

Diagnose

HRCT-Thorax: „Signetring-Zeichen“ (erweiterte Bronchus > begleitende Arterie), fehlende Verjüngung, Bronchialwandverdickung, Schleimpropfbildung.

Management-Säulen

• Atemwegsräumung: Brustphysiotherapie, oszillierende Geräte (Acapella, Flutter), nebulisiertes hypertones Kochsalz, Dornase alfa (CF).
• Antibiotika: Gezielt für Exazerbationen (Sputumkultur-gesteuert); langfristige Makrolide (Azithromycin) reduzieren Exazerbationshäufigkeit.
• Zugrunde liegende Ursache behandeln: CFTR-Modulatoren, IVIG, Antimykotika für ABPA, Refluxmanagement.
• Impfungen: Pneumokokken, Influenza, COVID, Keuchhusten.
• Chirurgie: Lokalisierte Erkrankung, massive Hämoptyse, refraktäre Infektion.