Wirkungen der Lungenfibrose: Verminderte Compliance, gestörter Gasaustausch und erhöhte Atmungsarbeit

Pathophysiologie der Lungenfibrose

Progressive Vernarbung (Fibrose) des Lungeninterstitiums und der Alveolen → steife, nicht-compliante Lungen.

Funktionelle Konsequenzen

1. Verminderte Compliance: ↑ Elastischer Rückzug → ↑ Arbeit zum Einatmen. Niedrige Tidalvolumina, schnelle flache Atmung.
2. Gestörter Gasaustausch: Verdickte Alveolär-Kapillaren-Membran → ↓ Diffusionskapazität (DLCO). Hypoxämie (schlechter bei Belastung), später Hyperkapnie.
3. Luftstrombegrenzung: Peribronchiale Fibrose → Atemwegsverengung → obstruktives Muster bei Lufunktionstests (↓ FEV₁/FVC).
4. Eingeschränkte Expansion: ↓ TLC, FRC, RV. Thoraxwandsteifigkeit.
5. ↑ Arbeit der Atemmuskulatur: Hoher Antrieb + mechanischer Nachteil → Ermüdung, Dyspnoe bei geringer Belastung.

Klinische Korrelate

• Belastungsdyspnoe (früh) → Dyspnoe in Ruhe (spät).
• Trockener Husten, inspiratorische Rasselgeräusche (Velcro).
• Digitale Trommelschlägel (50 % IPF).
• Lungenhochdruck → Rechtsherzinsuffizienz (Cor pulmonale).

Management

• Antifibrotika (Nintedanib, Pirfenidon) – verlangsamen FVC-Abnahme.
• Sauerstoff bei Hypoxämie.
• Lungenrehabilitation, Palliativversorgung, Transplantationsabklärung.