Syringohydromyelia (SHM): Syrinx im Rückenmark – Ursachen, Symptome, Behandlung

Syringohydromyelia (SHM) = flüssigkeitsgefüllte Höhle (Syrinx) innerhalb des Rückenmarksparenchyms, oft kommunizierend mit dem Zentralkanal (Hydromyelia).

Ätiologie

• Chiari-I-Malformation – Kleinhirntonsillen behindern Liquorfluss am Foramen magnum (am häufigsten)
• Post-traumatisch – Narbenbildung, Arachnoiditis
• Post-inflammatorisch – Meningitis, transversale Myelitis
• Tumor – z. B. Ependymom, Hämangioblastom behindert Liquor
• Idiopathisch – keine erkennbare Ursache

Symptome (Kapuze-Verteilung)

• Dissociierter Sensibilitätsverlust (Schmerz/Temperaturverlust, Berührung erhalten) in Kapuzenverteilung (Schultern, Arme)
• Schwäche, Atrophie (Ober- > Untere Extremitäten)
• Neuropathische Schmerzen, Parästhesien
• Autonom: neurogene Blase/Darm, Horner-Syndrom
• Skoliose (insbesondere pädiatrisch)

Diagnose

MRI Hals-/Brustwirbelsäule mit/ohne Kontrastmittel – Goldstandard. Zeigt Syrinx-Ausmaß, assoziierte Chiari, Tumor.

Behandlung

• Ursache behandeln: Hinterfossa-Dekompression (+ Duraplastie) bei Chiari; Tumorresektion; Adhäsionslösung
• Syrinx-Derivation: Syringosubarachnoidal- oder Syringoperitoneal-Shunt, wenn Primärbehandlung fehlschlägt
• Symptomatisch: Neuropathische Schmerzmittel (Gabapentin, trizyklische Antidepressiva), PT/OT, urologisches Management

Prognose

Frühe Dekompression stabilisiert/verbessert Symptome bei ~70 %. Verzögerte Behandlung → permanente Defizite. Multidisziplinäre Nachsorge unerlässlich.