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Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA): Arten, Symptome, Diagnose und Behandlung

AIHA ist eine erworbene Störung, bei der Autoantikörper autologe rote Blutkörperchen (Erythrozyten) zerstören und Anämie verursachen. Sie kann primär (idiopathisch) oder sekundär zu Lymphom, SLE, Medikamenten oder Infektionen sein.

Klassifikation

Typ	Antikörper	Thermische Amplitude	Wichtige Merkmale
Warm-AIHA (80 %)	IgG	37 °C	Extravaskuläre Hämolyse (Milz); Sphärozyten im Abstrich; DAT positiv für IgG ± C3.
Kalt-AIHA (15 %)	IgM	0–4 °C	Komplement-vermittelt; Akrozianose, Raynaud; DAT positiv für C3d; umfasst Kälteagglutininkrankheit (CAD) und paroxysmale Kältehämoglobinurie (PCH).
Gemischt	IgG + IgM	Beide	Merkmale von beiden.

Klinische Präsentation

Anämiesymptome: Müdigkeit, Dyspnoe, Blässe, Tachykardie.
Hämolyse: Ikterus, dunkler Urin (Hämoglobinurie), Splenomegalie.
Kalt-AIHA: Akrale Verfärbung, livedo reticularis bei Kälteexposition.

Diagnose

CBC (Anämie, Retikulozytose), LDH↑, Haptoglobin↓, indirektes Bilirubin↑, Peripherabstrich (Sphärozyten, Agglutination), Direkter Antiglobulintest (DAT/Coombs).

Behandlung

Warm-AIHA: Erstlinie Kortikosteroide (Prednison 1–1,5 mg/kg). Refraktär: Rituximab, Splenektomie, Immunsuppressiva.
Kalt-AIHA: Kälte vermeiden; Rituximab ± Bendamustin; Steroide weniger effektiv.
Transfusion: Am wenigsten inkompatibles Blut verwenden; Warm-AIHA – vorwärmen; Kalt-AIHA – Blutwärmer verwenden.

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