Hämoglobinbildung: Wie der Körper den sauerstofftransportierenden Protein herstellt

Hämoglobin (in roten Blutkörperchen) transportiert O₂ über vier Globinketten, die jeweils eine Hämgruppe mit Eisen binden. Produktion (Erythropoese) im Knochenmark:

Schritt 1: Globinketten-Synthese

DNA-Transkription → mRNA → Ribosomen assemblieren Aminosäuren zu α- und β-Globinketten (erwachsene HbA = α₂β₂).

Schritt 2: Häm-Synthese

Mitochondrien & Zytosol: Succinyl-CoA + Glycin → ALA → Porphobilinogen → Uroporphyrinogen III → Coproporphyrinogen III → Protoporphyrin IX + Fe²⁺ → Häm (über Ferrochelatase).

Schritt 3: Hämoglobin-Assembly

Zwei α + zwei β Ketten + vier Hämgruppen → funktionales Hämoglobin-Tetramer. Chaperone (AHSP) stabilisieren freie α-Ketten.

Regulation

• Hypoxie → Nieren-EPO → ↑ Erythropoese, Globin-, Häm-Synthese.
• Eisenmangel → ↓ Häm → ↓ Hb (mikrozytäre Anämie).

Störungen

Synthesefehler verursachen Anämie: Thalassemien (Globin-Ungleichgewicht), sideroblastische Anämien (Häm-Synthese), Porphyrin-Stoffwechselstörungen.