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Myelopathie: Ein umfassender Leitfaden zur Rückenmarksfunktionsstörung

Myelopathie ist ein klinisches Syndrom von Rückenmarksfunktionsstörung, resultierend aus Kompression, Infarkt, Entzündung, Infektion, Degeneration oder Missbildung. Es ist ein Zeichen, keine spezifische Diagnose – die „obere Motoneuron“-Läsion-Lokalisierung. Frühe Erkennung verhindert irreversibele Lähmung.

Ätiologische Klassifikation

Kategorie	Schlüsselentitäten	Mechanismus
Kompressiv (Häufigste)	Zervikale Spondylotische Myelopathie (CSM), Bandscheibenvorfall, OPLL (Ossifikation des hinteren Längsbandes), Tumor (metastatisch, primär), Epiduralabszess/Hämatom	Mechanische Kompression + vaskulärer Kompromiss (venöse Stauung → arterielle Ischämie)
Entzündlich / Demyelinisierend	Multiple Sklerose (MS), NMOSD (AQP4+), MOGAD, Akute Transverse Myelitis (ATM), ADEM	Immunvermittelte Demyelinisierung/axonale Verletzung
Vaskulär	Rückenmarksinfarkt (ASA-Syndrom), Dural-AV-Fistel, AVM, Aneurysma	Ischämie / venöse Hypertonie / Blutung
Infektiös	TB (Pott's), Brucella, Viral (Enterovirus, HSV, VZV, West Nile), Syphilis, Lyme	Direkte Invasion, Granulom, Vaskulitis
Degenerativ / Metabolisch	ALS (UMN-Zeichen), B12/Kupfer-Mangel (subakute kombinierte Degeneration), HTLV-1 (TSP/HAM), Adrenomyeloneuropathie	Neuronale Degeneration / metabolische Toxizität
Kongenital / Entwicklungsbedingt	Spina bifida, Tethered Cord, Diastematomyelie, Chiari-Malformation	Strukturelle Missbildung → Traktion/Kompression

Klinische Lokalisation: Ebene bestimmt Defizit

Zervikal (C1-T1): Tetraparese/Parese, UE > LE (zentrales Rückenmark), Handdysfunktion, Lhermitte-Zeichen (Nackenbeugung → elektrischer Schock), radikulärer Schmerz, Horner (C8-T1), respiratorische Kompromittierung (C3-5).
Thorakal (T2-T12): Paraparese, sensorisches Niveau (dermatomal), Blasen-/Darmdysfunktion, Spastizität, Brown-Séquard (Hemikord).
Conus Medullaris (T12-L1): Gemischte UMN/LMN: Sattelanästhesie, areflexische Blase/Darm, Impotenz, erhaltene LE-Reflexe zunächst.
Cauda Equina (L2↓): LMN: asymmetrische radikuläre Schmerzen, schlaffe Lähmung, Areflexie, Sattelanästhesie, Blasen-/Darminkontinenz. Chirurgischer Notfall.

Diagnostischer Algorithmus

Anamnese & neurologische Untersuchung: UMN-Zeichen (Spastizität, Hyperreflexie, Klonus, Babinski, Hoffman, spastischer Gang) + sensorisches Niveau + autonome Zeichen.
MRT Wirbelsäule (Goldstandard): T2/Sagittal STIR: Rückenmarks-Signaländerung (Ödeme/Gliose), Kompression, Kontrastmittelaufnahme. Ganzes Wirbelsäule bei multifokal.
Labore: CBC, CMP, B12, Folsäure, Kupfer, TSH, HIV, Syphilis, Lyme, AQP4/MOG-Ak, Oligoklonale Bands (LP), ACE.
EMG/NCS: Unterscheidet Radikulopathie, Plexopathie, periphere Neuropathie, ALS.
Vaskuläre Bildgebung: Spinale Angiographie (DSA) für dAVF/AVM.

Behandlung: Ätiologie-gesteuert + Neuroprotektion

CSM / Kompressiv: Chirurgische Dekompression (ACDF, Corpektomie, Laminektomie ± Fusion, Laminoplastik) – Timing: fortschreitend/schwer = dringend; mild = individuell. Nur Behandlung, die den natürlichen Verlauf verändert.
Demyelinisierend (MS/NMOSD/MOGAD): Hochdosierte IV-Steroide (akut) → DMTs (MS: Ocrelizumab, Siponimod, Cladribine; NMOSD: Eculizumab, Satralizumab, Inebilizumab; MOGAD: IVIG/RTX).
Vaskulär: dAVF → Endovaskuläre Embolisation / Chirurgie. Infarkt → Antiplättchen, Risikofaktorkontrolle (keine reperfusionstherapie erwiesen).
Infektiös: Zielgerichtete Antimikrobiotika ± chirurgische Dekompression (Abszess, TB).
Metabolisch: B12/Kupfer-Ersatz (dringend – Verzögerung = permanent).
ALS: Riluzol, Edaravon, multidisziplinäre Klinik.

Rehabilitation & Prognose

Ziel: Funktion maximieren, Komplikationen verhindern (Kontrakturen, Dekubitus, Harnwegsinfekte, Thrombose), Equipment-Verschreibung, berufliche/psychosoziale Unterstützung.
Prognostische Faktoren: Dauer/Schwere vor Behandlung, Alter, Komorbiditäten, Ätiologie (kompressiv > entzündlich > degenerativ), Rückenmarkssignaländerung Ausmaß (T2-Länge >3 Segmente = schlechter).
Genesung: Unvollständige Läsionen: variabel. Vollständig (ASIA A) >72h: <5 % konvertieren zu unvollständig.

Red Flags für dringende Evaluation

Schnell fortschreitende Schwäche/Taubheit (Stunden-Tage).
Blasen-/Darminkontinenz/Retention (neu).
Sensorisches Niveau steigt.
Lhermitte + Nackenschmerz (deutet auf aktive Kompression hin).

Myelopathie ist ein neurologischer Notfall im Entstehen. „Abwarten und Tee trinken“ ist selten der richtige Algorithmus. Komprimiere das Rückenmark, verliere die Funktion. Dekomprimiere früh, rette die Person.

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