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Amyloidose ist eine Störung, die durch eine abnormale Ansammlung des Proteins Amyloid verursacht wird, das von Zellen im Knochenmark produziert wird. Eine abnorme Amyloidansammlung kann Gewebe und verschiedene Organe betreffen, einschließlich des Nervensystems, des Verdauungstrakts, des Herzens, der Leber und der Milz. Die drei Hauptarten der systemischen Amyloidose sind primäre Amyloidose, sekundäre Amyloidose und familiäre Amyloidose. Andere Arten von Amyloidose werden nach dem Organ, das sie betreffen, kategorisiert.
Primäre Amyloidose (AL) ist die häufigste Form der Amyloidose in den Vereinigten Staaten. Laut der Amyloidosis Foundation werden in den Vereinigten Staaten jährlich etwa 2.000 neue Fälle von primärer Amyloidose diagnostiziert. Primäre Amyloidose wird durch die Ansammlung von Amyloid-Leichtketten (AL) Proteinen verursacht. Primäre Amyloidose ist eine Erkrankung, die isoliert auftritt. In seltenen Fällen kann sie auch zusammen mit einem Multiplen Myelom auftreten. Die häufigen Symptome der primären Amyloidose umfassen Atemnot, Ödem, Durchfall, Gewichtsverlust und geschwollene Zunge. Behandlungen für primäre Amyloidose umfassen Chemotherapie und Knochenmarktransplantation.
Sekundäre Amyloidose, auch als Amyloid-Amyloidose (AA) bekannt, tritt als Komplikation von entzündlichen oder Infektionskrankheiten auf, wie z. B. rheumatoide Arthritis, granulomatöse Ileitis oder Osteomyelitis. Primäre Amyloidose wird durch die Ansammlung des AA-Proteins verursacht. Die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung mit entzündungshemmenden Medikamenten kann helfen, die Amyloidansammlung in den Geweben und Organen zu verringern. Eine neue Behandlungsmethode, die die Produktion des AA-Proteins hemmt, wird entwickelt.
Familiäre (ATTR) Amyloidose ist der einzige erbliche Typ der Amyloidose von den 21 verschiedenen Typen. Familiäre Amyloidose wird durch eine Mutation im Chromosom 5-Gen verursacht, was zu einer Ansammlung des Transthyretin (TTR)-Proteins führt. Forscher glauben, dass, da die Leber das TTR-Protein produziert, eine Lebertransplantation die Produktion des TTR-Proteins stoppen könnte. Die Wahrscheinlichkeit, dass die Kinder einer Person mit familiärer Amyloidose das defekte Gen erben, beträgt etwa 50 Prozent.
Menschen, die an Nierenversagen leiden oder sich einer langfristigen Dialyse unterzogen haben, können eine Beta-2-Mikroglobulin-Amyloidose entwickeln. Das Beta-2-Mikroglobulin-Protein baut sich im Gewebe um die Gelenke herum auf, weil die Niere das Beta-2-Mikroglobulin-Protein nicht aus dem Körper entfernen kann.
Primäre, sekundäre und familiäre Amyloidose sind alle Formen der systemischen Amyloidose, die den Körper als Ganzes betrifft. Es gibt auch verschiedene Arten von lokalisierter Amyloidose, die einen bestimmten Teil des Körpers betreffen. Die häufigste Art von lokalisierter Amyloidose ist die Alzheimer-Krankheit, die durch die Ansammlung des Beta-Amyloid-Proteins im Gehirn verursacht wird. Das Amyloidprotein, das lokalisierte Amyloidose verursacht, wird nicht im Knochenmark, sondern in den Geweben produziert.
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