Überblick
GBS = akute immunvermittelte Polyradikuloneuropathie. Postinfektiöse molekulare Mimikry → Anti-Gangliosid-Antikörper greifen periphere Nervenmyelin (AIDP) oder Axone (AMAN/AMSAN) an.
Auslöser
- Campylobacter jejuni (am häufigsten, ~30 %).
- Influenza, EBV, CMV, Zika, SARS-CoV-2, Mycoplasma.
- Impfungen (selten; 1–2 Überfälle pro Million Dosen).
- Operation, Trauma.
Klinische Merkmale
- Aufsteigende Schwäche: Beine → Arme → Gesicht/Atmung (Stunden–Tage).
- Arreflexie/Hyporeflexie (frühes Zeichen).
- Sensibilität: Strumpf-Handschuh-Parästhesien, Schmerzen (Rücken, Oberschenkel).
- Autonom: Blutdrucklabilität, Arrhythmie, Ileus, Harnretention.
- Hirnnerven: Fazialis-Diplegie (Miller-Fisher-Variante: Ophthalmoplegie, Ataxie, Arreflexie).
Diagnose
- Klinisch: Progressive Schwäche + Arreflexie.
- Liquor: Albuminzytologische Dissoziation (hoher Protein, normale Zellen) – erscheint Woche 1–2.
- NCS/EMG: Demyelinisierend (langsame NCV, Conduction Block, verlängerte F-Welle) vs. axonal.
- Anti-Gangliosid-Antikörper: GM1, GD1a, GQ1b (unterstützend).
Behandlung (sofort beginnen – innerhalb von 2 Wochen)
- IVIG: 2 g/kg über 5 Tage (Erstlinien, einfacher).
- Plasmapherese (PLEX): 5 Austausche über 10–14 Tage (äquivalente Wirksamkeit; bevorzugt bei schwer/beatmet).
- NICHT Kortikosteroide allein (unwirksam).
- Unterstützend: Intensivüberwachung (20–30 % benötigen Beatmung), DVT-Prophylaxe, Schmerztherapie, Ernährung, Rehabilitation.
Erholung & Prognose
- Nadir in 2–4 Wochen; Erholung Monate–Jahre.
- ~80 % laufen nach 6 Monaten unabhängig; ~60 % volle motorische Erholung nach 1 Jahr.
- Rückstände: Müdigkeit, Schmerzen, Schwäche (10–20 %), Mortalität 3–7 % (Alter, Schwere, autonome Instabilität).
- Rezidiv: 2–5 % (dann CIDP in Betracht ziehen).
Frühe Erkennung und Immuntherapie sind entscheidend für die besten Ergebnisse.
