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Akute Makuläre Neuroretinopathie (AMN): Seltene Netzhauterkrankung

Plötzliches parazentrales Skotom bei jungen Erwachsenen

AMN ist eine seltene äußere Netzhauterkrankung, die junge Erwachsene (20–40er, F>M) betrifft. Plötzliche parazentrale Skotome entstehen aus Infarkten auf der Ebene des tiefen Kapillarplexus / äußeren Kerns.

Klinische Merkmale

  • Plötzlicher Beginn: parazentrales Skotom, verschwommenes Sehen, Metamorphopsie.
  • Oft unilateral (70 %), kann bilateral sein (sequenziell oder simultan).
  • Assoziiert: viraler Prodrom, grippaler Infekt, orale Kontrazeptiva, Autoimmun, vaskuläre Dysregulation.

Diagnostische Bildgebung (Kennzeichenbefunde)

  • OCT: Hyperreflektives Band auf der Ebene des äußeren Kerns / Ellipsoidzone (Tag 1–3); später: EZ-Störung, ONL-Dünnung.
  • Infrarot (IR) / Fundus-Autofluoreszenz: Blütenblatt-förmige, keilförmige Läsionen, die zur Fovea zeigen – sichtbar vor Fundusveränderungen.
  • Fluoreszenzangiographie: Meist normal (Choriokapillaris-Durchblutung intakt) – unterscheidet von MEWDS, PIC.
  • OCT-A: Durchflusslücken im tiefen Kapillarplexus / Choriokapillaris.

Differentialdiagnose

ErkrankungUnterscheidende Merkmale
MEWDSJunge F, viraler Prodrom, granuläre foveale Veränderungen, FA: hyperfluoreszente Punkte, selbstlimitierend
AZOORBilateral, Photopsien, vergrößerter blinder Fleck, FA: Fensterdefekte
PIC / MCPChorio-retinale Narben, FA: frühe Hyperfluoreszenz, späte Färbung
AZOOR-KomplexÜberlappendes Spektrum; AMN = parazentrale akute mittlere Makulopathie (PAMM) Gegenstück

Ätiologie (hypothisiert)

  • Mikrovaskuläre Okklusion (tiefen Kapillarplexus) – Vasospasmus, Hyperkoagulabilität, Endotheli dysfunktion.
  • Assoziationen: OKP, Schwangerschaft, Migräne, Autoimmun (SLE, APS), Impfung (selten).
  • Genetisch: einige familiäre Häufungen.

Management

  • Keine nachgewiesene krankheitsmodifizierende Behandlung.
  • Beobachtung – die meisten stabilisieren/verbessern sich über Monate.
  • Empirisch: Aspirin, Antikoagulation, wenn Hyperkoagulabilitätsabklärung positiv.
  • Kortikosteroide / Immunsuppressiva – anekdotisch; nicht Standard.
  • Assoziierte systemische Erkrankung behandeln.

Ergebnisse

  • Sehschärfe: kehrt oft zu 20/20–20/40 zurück.
  • Skotome: können bestehen bleiben (absolut oder relativ).
  • Rezidiv: 10–20 % (dasselbe oder Fellow-Auge).
  • Langfristig: EZ-Störung auf OCT korreliert mit persistentem Skotom.

Verwandte Entität: PAMM

Parazentrale akute mittlere Makulopathie – ähnliche Demografie, Läsionen auf INL-Ebene (hyperreflektives Band auf OCT). Oft koexistierend mit AMN. Gleiche vaskuläre Pathophysiologie.

Fazit

AMN = plötzliches parazentrales Skotom bei jungen Erwachsenen + charakteristische OCT/IR-Läsionen. Gutartiger Verlauf typisch. Nachahmer ausschließen. Auf Rezidiv überwachen. Bei Indikation zur Hyperkoagulabilitätsabklärung überweisen.

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