Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische, progrediente fibrosierende interstitielle Pneumonie unbekannter Ursache, beschränkt auf die Lunge, mit einer medianen Überlebenszeit von 3–5 Jahren ab Diagnose. Sie ist die häufigste und schwerste idiopathische interstitielle Pneumonie.
Pathophysiologie
- Rezidivierende Mikroverletzung des Alveolarepithels → abnorme Wundheilung → Fibroblasten/Myofibroblastenproliferation → excessive extrazelluläre Matrix (Kollagen) Ablagerung → architektonische Verzerrung, Honeycombing.
- Genetisches Risiko: MUC5B Promotor-Variante (rs35705950) – stärkster gemeinsamer Risikofaktor; TERT, TERC, SFTPC, SFTPA2 seltene Varianten.
- Umwelt: Zigarettenrauchen, Holz-/Metallstaub, virale Infektionen (EBV, Herpesviren), GERD (Mikroaspiration).
Klinische Präsentation
- Insidiante Belastungsdyspnoe, trockener Husten.
- Bibasilaire inspiratorische Knackgeräusche („Velcro-Knacken“).
- Digitale Trichterkrümmung (25–50 %).
- Alter >50, männliche Vorherrschaft.
Diagnose (Multidisziplinäre Besprechung erforderlich)
- HRCT-Thorax: Usual Interstitial Pneumonia (UIP) Muster – subpleurale, basale vorherrschende Retikulation, Honeycombing, Traktionsbronchiektasen. Definitives UIP-Muster = IPF ohne Biopsie.
- Ausschluss: Kollagenose, chronische Überempfindlichkeitspneumonie, Drogen-Toxizität, Asbestose, Sarkoidose.
- Chirurgische Lungenbiopsie: Wenn HRCT nicht definitives UIP.
Management
- Antifibrotika (Verlangsamen den Abbau): Nintedanib (Tyrosinkinase-Inhibitor) oder Pirfenidon (antifibrotisch, antiinflammatorisch). Reduzieren FVC-Abnahme um ~50 %. Früh beginnen.
- Sauerstoff: Bei Ruhestress/Exertionshypoxämie (SpO₂ <88 %).
- Lungenrehabilitation: Verbessert Belastungskapazität, Dyspnoe, Lebensqualität.
- Komorbiditätsmanagement: GERD (PPI), Lungenhypertonie, Schlafapnoe, Depression/Angst.
- Lungentransplantation: Einzige kurative Option; früh überweisen (FEV1 <50 %, DLCO <30 %, FVC-Abnahme >10 %/Jahr).
- Palliativversorgung: Frühe Integration für Symptomkontrolle, Vorsorgeplanung.
Monitoring
Lungenfunktion (FVC, DLCO) alle 3–6 Monate. Akute Exazerbation (unerklärliche Verschlechterung <30 Tage) – hohe Mortalität; Infektion, Lungenembolie, Herzinsuffizienz ausschließen.
