Mitochondrien sind doppelmembranöse Organellen (~0,5–1 µm), bekannt als die Kraftwerke der Zelle. Sie erzeugen ~90 % des eukaryotischen ATP durch oxidativer Phosphorylierung.
Ultrastruktur
- Äußere Membran: Glatt, durchlässig (Porine).
- Innere Membran: Stark gefaltet in Cristae – riesige Oberfläche für Elektronentransportkette (ETC) Komplexe I–V.
- Intermembranraum: Protonenreservoir für den chemiosmotischen Gradient.
- Matrix: Mitochondriale DNA, Ribosomen, Zitronensäurezyklus-Enzyme, β-Oxidation.
Jenseits von ATP
- Ca²⁺-Pufferung: Prägt zytosolische Calcium-Signale (Muskelkontraktion, Neurotransmission).
- Apoptose-Torwächter: Gibt Cytochrom c, SMAC/DIABLO frei → Kaspase-Aktivierung.
- Redox-Signalisierung: ROS-Produktion moduliert HIF-1α, NF-κB, Insulinsensitivität.
- Metabolische Zwischenprodukte: Citrat, Succinat, Acetyl-CoA für Biosynthese, Epigenetik.
[Bild einer Mitochondrie]
Dysfunktion liegt Neurodegeneration, metabolischem Syndrom, Kardiomyopathie und Alterung zugrunde.