Biapikales Lungenemphysem bezieht sich auf predominant oberlappen- (apikales) Alveolarzerstörung – ein Muster, das klassisch mit Rauchen assoziiert ist, aber auch bei anderen Erkrankungen vorkommt.
Ätiologie
- Rauchen: >90 % der Fälle; Rauchpartikel lagern sich apikal aufgrund von Ventilations-/Perfusionsgradienten ab.
- Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (A1AD): Panazinär, basaler Predominanz – kann aber apical bei Rauchern mit A1AD sein.
- Beruflich: Silizium, Kohle, Kadmium, Schweißdämpfe.
- HIV-assoziiert: Apikale zystische Veränderungen.
- Genetisch: SERPINA1 (A1AT), MMP12, GST Varianten.
Symptome
- Belastungsdyspnoe (progredient).
- Chronischer Husten ± spärlicher Auswurf.
- Pfeifende Atemgeräusche (Kollaps der Atemwege).
- Gewichtsverlust, Muskelschwund (Kachexie im fortgeschrittenen Stadium).
- Zyanose (spät).
Diagnose
- Spirometrie: FEV₁/FVC <0,70 (post-Bronchodilatator); FEV₁ %-Prädiktiv stufte Schweregrad ein.
- CT: Oberlappen-Bullen, Gefäßbeschneidung, fehlende zentrilobuläre Gefäße.
- A1AT-Spiegel + Phänotyp wenn <45 Jahre oder Familienanamnese.
Behandlung
- Rauchstopp – einzelne wirksamste Intervention (verlangsamt FEV₁-Abfall).
- Bronchodilatatoren: LAMA (Tiotropium) ± LABA (Formoterol, Salmeterol, Indacaterol).
- ICS nur bei eosinophiler Entzündung oder Asthma-Überschneidung (Blut-Eosinophilen ≥300).
- Lungenrehabilitation – verbessert Belastbarkeit, Lebensqualität.
- Sauerstoff bei Ruhe-SpO₂ ≤88 % oder PaO₂ ≤55 mmHg.
- Lungenvolumenreduktionschirurgie (LVRS) / endobronchiale Ventile – ausgewählte oberlappen-predominante, niedrige Belastbarkeit.
- Transplantationsbewertung für Endstadium.
