Der C4-Komplement-Test: Interpretation, klinische Muster & Tipps

Was ist Komplement C4?

C4 ist ein Glykoprotein, das zentral für den klassischen und lectinischen Komplementweg ist. Aktiviertes C1 (oder MBL-MASP-Komplexe) spaltet C4 in C4a (ein Anaphylatoxin) und C4b, das kovalent an Pathogene und Immunkomplexe bindet. C4b rekrutiert dann C2, um die C3-Konvertase (C4b2a) zu bilden.

Warum C4 testen?

• Komplementverbrauch oder -mangel bei Autoimmunerkrankungen evaluieren (SLE, Vaskulitis, Kryoglobulinämie).
• Krankheitsaktivität überwachen (niedriges C3 + niedriges C4 = Aktivierung des klassischen Wegs).
• Screening auf hereditäres Angioödem (C1-INH-Mangel → niedriges C4, normales C3).
• Komplementstatus bei rezidivierenden Infektionen und Glomerulonephritis beurteilen.

Testdetails

• Probenmaterial: Serum (geronnenes Blut); Fasten nicht erforderlich.
• Methode: Nephelometrie/Turbidimetrie (immunchemisch).
• Bearbeitungszeit: 1–2 Tage.

Referenzbereich (Erwachsene)

10–40 mg/dL (0,10–0,40 g/L). Variiert je nach Labor; pädiatrische Werte sind höher.

Interpretation: Wichtige Muster

C4-Genetik

• C4A und C4B Gene liegen im MHC-Klasse-III-Bereich (Chr6). Kopienzahlvariation (2–8 Gesamtkopien) beeinflusst Ausgangswerte.
• C4A-Null-Allele → niedriges C4, erhöhtes SLE-Risiko.
• C4B-Null → reduzierte bakterielle Beseitigung.

Klinische Tipps

• Immer mit C3, CH50 und dem klinischen Bild interpretieren.
• Niedriges C4 + normales C3 + Angioödem → C1-INH-Spiegel und -Funktion prüfen.
• Probenhandhabung: kalt halten, zügig verarbeiten; C4 ist labil.

C4 ist ein Fenster in die Aktivität des klassischen/lektinischen Wegs – unerlässlich für Autoimmun- und Angioödem-Abklärungen.