Enzephalopathie ist ein breites klinisches Syndrom, das diffuse Hirnfunktionsstörung bezeichnet, die zu verändertem Bewusstseinszustand, Kognition oder Verhalten führt. Im Gegensatz zu fokalen Läsionen (Schlaganfall, Tumor) impliziert Enzephalopathie globale, bilaterale zerebrale Beeinträchtigung – obwohl fokale Zeichen koexistieren können.
Hauptätiologiekategorien
Metabolisch/Toxisch (am häufigsten bei hospitalisierten Patienten)
- Hepatische Enzephalopathie: Ammoniak, Mangan, GABAerger Tonus – Zirrhose, Portale Hypertonie
- Uremische Enzephalopathie: Akumulierte Toxine, Elektrolytverschiebungen – fortgeschrittene CKD/ESRD
- Hypoglykämisch/hyperglykämisch: Diabetische Ketoazidose, hyperosmolarer Zustand
- Hypertonische Enzephalopathie: Autoregulationsversagen – maligne Hypertonie
- Wernicke-Enzephalopathie: Thiaminmangel – Alkoholmissbrauch, Mangelernährung
- Drogen/Alkohol: Sedativa, Opioide, Anticholinergika, Alkoholentzug
Infektiös
- Meningitis, Enzephalitis (viral, bakteriell, pilzartig, TB)
- Sepsis-assoziierte Enzephalopathie (SAE) – zytokinvermittelt, keine direkte CNS-Invasion
Strukturell/Hypoxisch-ischämisch
- Anoxisch-ischämische Enzephalopathie (post-kardialem Arrest)
- Diffuse axonale Verletzung (schweres TBI)
- Normaldruckhydrozephalus
Neoplastisch
- Paraneoplastische Enzephalopathien (anti-Hu, anti-NMDA, anti-LGI1)
- Karzinomatöse Meningitis
Autoimmun
- ADEM (akute disseminierte Enzephalomyelitis)
- Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
- Hashimoto-Enzephalopathie (steroidresponsive)
Klinische Merkmale
- Veränderter Bewusstseinszustand: Lethargie → Obtundation → Stupor → Koma
- Kognitive Defizite: Aufmerksamkeit, Gedächtnis, Exekutivfunktion, Orientierung
- Neuropsychiatrische Veränderungen: Agitation, Psychose, Halluzinationen, Apathie
- Motorische Zeichen: Asterixis (metabolisch), Myoklonus, Tremor, Rigidität, Haltung
Management-Prinzipien
- ABCs zuerst: Atemwegsschutz, Atmung, Kreislauf
- Schnelle Korrektur reversibler Ursachen: Glukose, Thiamin, Naloxon, Elektrolyte, Blutdruckkontrolle
- Zielgerichtete ursächliche Therapie: Laktulose/Rifaximin (hepatisch), Dialyse (ureämisch), Antibiotika/Antivirale, Immunsuppressiva (autoimmun), Kühlung (post-Arrest)
- Unterstützende Pflege: ICP-Monitorierung bei Indikation, Krampfprophylaxe, Ernährung, DVT-Prophylaxe
Prognose
Hochvariabel: metabolische Enzephalopathien sind oft reversibel bei frühzeitiger Behandlung; anoxisch-ischämische und fortgeschrittene neurodegenerative haben eine vorsichtige Prognose. Die Zeitlichkeit der Intervention ist der stärkste Modifikator des Outcomes.
