Zentralnervensystem-Tumore (ZNS) sind eine heterogene Gruppe von Neoplasmen, die aus neuralen, glialen, meningealen oder embryonalen Zellen entstehen. Sie werden nach WHO-Grad (1–4) und molekularen Markern klassifiziert.
Epidemiologie
- Hirntumore: ~24.000 maligne Fälle/Jahr (USA); 2. häufigste Krebstodesursache bei Kindern (<19 Jahre), 5. bei Erwachsenen 20–39.
- Rückenmarkstumore: Selten (~1 % der ZNS-Tumore); meist intradural extramedullär (Meningeom, Schwannom) oder intramedullär (Ependymom, Astrozytom).
- Metastatische Hirntumore: 10× häufiger als primär; Lunge, Brust, Melanom, Nierenkarzinom.
Häufige primäre Hirntumore (Erwachsene)
- Gliome: Glioblastom (GBM, WHO 4, häufigstes malignes), Astrozytom, Oligodendrogliom (IDH-mutiert, 1p/19q codeletiert).
- Meningeom: WHO 1 (gutartig) häufigstes primäres; extra-axial, dura-basiert.
- Hypophysenadenom: Funktionell (Prolaktinom, Akromegalie) oder nicht-funktionell.
- Medulloblastom: Pädiatrisch, Kleinhirn; molekulare Subgruppen (WNT, SHH, Gruppe 3/4).
Häufige Rückenmarkstumore
- Meningeom (Thorax, Frauen), Schwannom/Neurofibrom (Nervenscheide), Ependymom (intramedullär, Erwachsene), Astrozytom (intramedullär, Kinder).
Symptome (ortabhängig)
- Supratentoriell: Anfälle (50–80 %), Kopfschmerz, fokale Defizite (Hemiparese, Aphasie), Persönlichkeits-/kognitive Veränderung.
- Hinterhauptsfossa: Kopfschmerz (morgens schlimmer), Erbrechen, Ataxie, Hirnnervenlähmungen, Hydrozephalus.
- Spinal: Rückenschmerz (nächtlich, progressiv), Radikulopathie, Myelopathie (Schwäche, Sensorikstufe, Blasen-/Darmfunktionsstörung).
Diagnose
- MRT Gehirn/Rückenmark mit/ohne Kontrastmittel (Goldstandard).
- Erweitert: MRS, Perfusion, PET, Biopsie (stereotaktisch/offen).
- Molekulare Profiling: IDH, 1p/19q, MGMT, H3K27M, BRAF, TERT – leitet Prognose/Therapie.
Behandlung
- Chirurgie: Maximale sichere Resektion (Entlastung, Diagnose, Dekompression).
- Strahlentherapie: Fraktionierte EBRT, SRS/SRT, Protonentherapie.
- Chemotherapie: Temozolomid (GBM), PCV (Oligodendrogliom), zielgerichtet (Bevacizumab, BRAF/MEK-Inhibitoren).
- Unterstützend: Dexamethason (Ödem), Antiepileptika, Rehab, Palliativversorgung.
Prognose
- Variiert stark: Meningeom (10-Jahres-OS >80 %) vs. GBM (medianes OS 15–18 Monate).
- Schlüsselfaktoren: WHO-Grad, molekularer Subtyp, Ausmaß der Resektion, Alter, Leistungsstatus.
Multidisziplinäre Neuro-Onkologie-Teams (Neurochirurgie, Strahlenonkologie, Neuro-Onkologie, Neuropathologie, Neuroradiologie) optimieren die Ergebnisse.
