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Enzephalitis: Hirnentzündung – Ätiologie, Präsentation und Notfallmanagement

Enzephalitis ist eine Entzündung des Hirnparenchyms, die sich von Meningitis (Meningenentzündung) unterscheidet, obwohl sie oft als Meningoenzephalitis gemeinsam auftritt. Sie ist ein neurologischer Notfall, der sofortige Erkennung und Behandlung erfordert.

Ätiologie

Kategorie	Wichtige Erreger
Viral (am häufigsten)	HSV-1 (am häufigsten sporadisch), VZV, Enteroviren, Arboviren (WNV, JEV, Zika), CMV, EBV, HHV-6, Masern, Tollwut
Autoimmun	Anti-NMDA-Rezeptor, LGI1, CASPR2, GABA-B, AMPAR, DPPX (zunehmend erkannt)
Bakteriell	Listeria, Mycobacterium TB, Treponema, Borrelia, Rickettsia
Pilz/Parasitär	Cryptococcus, Coccidioides, Toxoplasma, Naegleria (PAM)
Postinfektiös (ADEM)	Demyelinisierung 1–4 Wochen nach viraler Infektion oder Impfung

Klinische Präsentation

Veränderter Bewusstseinszustand (Verwirrtheit, Lethargie, Koma) – Merkmalmerkmal.
Fieber, Kopfschmerz, Anfälle (fokal oder generalisiert).
Fokale neurologische Defizite (Aphasie, Hemiparese, Bewegungsstörungen).
Psychiatrische Merkmale (Psychose, Katatonie – besonders bei Anti-NMDAR-Enzephalitis).
Hirnstammzeichen (Nervenlähmungen, Atemwegsdysregulation).

Akute diagnostische Abklärung

ABCs, IV-Zugang, Anfallprophylaxe (Levetiracetam).
Lumbalpunktion (wenn sicher): Öffnungsdruck, CSF-Zellzahl, Protein, Glukose, PCR-Panel (HSV, VZV, Enterovirus), Autoantikörper-Panel, Kultur.
MRT-Gehirn mit Kontrastmittel: T2/FLAIR-Hyperintensitäten (Temporallappen bei HSV, limbisch bei Anti-NMDAR).
EEG: Fokale Verlangsamung, epileptiforme Entladungen, PLEDs (HSV).
Blut: BGP, CMP, Entzündungsmarker, Serologien, Autoantikörper-Panel.

Zeitkritische Behandlung

Empirisches Acyclovir 10 mg/kg IV alle 8 Stunden SOFORT (deckt HSV/VZV ab) – nicht für LP/MRT verzögern.
Empirische antibakterielle/antimykotische Abdeckung gemäß Risikofaktoren hinzufügen.
Autoimmun-Enzephalitis: Hochdosierte Steroide ± IVIG ± Plasmaaustausch ± Rituximab.
Intensivstationsmanagement: ICP-Überwachung, kontinuierliches EEG, Beatmungsunterstützung, Ernährung.

Prognose

HSV: Mortalität ~20 % mit Behandlung; >70 % ohne. Spätfolgen: Gedächtnisdefizite, Epilepsie.
Autoimmun: Oft ansprechend auf Immuntherapie; Rezidive möglich.
Outcome korreliert mit Zeit bis Behandlung, Ätiologie, Alter und Immuntkompetenz.

Wichtiges Prinzip: Behandeln Sie empirisch auf HSV-Enzephalitis, sobald sie vermutet wird – Verzögerung kostet Neuronen und Leben.

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