Medulloblastom: Pädiatrischer Hirntumor — Biologie & Behandlung

Epidemiologie

• Häufigster bösartiger Hirntumor im Kindesalter (20 % der ZNS-Tumore).
• Höhepunkt: 3–8 Jahre; selten bei Erwachsenen.
• Männliche Vorherrschaft (1,5:1).

Molekulare Subgruppen (WHO CNS5)

1. WNT-aktiviert: Beste Prognose (OS >90 %); β-Catenin nuklear.
2. SHH-aktiviert: Säugling/Erwachsene; TP53-Status kritisch.
3. Gruppe 3: Schlechte Prognose; MYC-Amplifikation, metastatisch.
4. Gruppe 4: Häufigste; mittlere Prognose.

Klinische Merkmale

• Posteriore-Fossa-Masse → obstruktiver Hydrozephalus (Kopfschmerz, Erbrechen, Ataxie).
• Kranialnervenlähmungen (VI, VII).
• Metastase: leptomeningeal (Drop-Mets zur Wirbelsäule).

Behandlung

• Maximal sichere Resektion.
• Kraniospinalbestrahlung (CSI) + Boost (altersadaptiert; vermeiden <3 Jahre).
• Chemotherapie: Cisplatin, Vincristin, Cyclophosphamid (Packer-Regimen).
• Molekulare Risikostratifizierung → Deeskalation (WNT) oder Intensivierung (Gruppe 3).

Spätfolgen

Neurokognitiver Verfall, endokrine Defizite, Hörverlust, Sekundärmaligne – Überlebenskliniken unerlässlich.