Klinische Merkmale
- Whipple-Trias: Hypoglykämiesymptome + Plasma-Glukose <55 mg/dL + Linderung durch Glukose.
- Neuroglykopenisch: Verwirrtheit, Krampfanfälle, Koma.
- Adrenergisch: Schwitzen, Zittern, Herzklopfen, Hunger.
Diagnostische Abklärung
- Fasten-Test (72-Stunden) mit gleichzeitiger Messung von Glukose, Insulin, C-Peptid, Proinsulin, β-Hydroxybutyrat, Sulfonylharnstoff-Screen.
- Bildgebung: Multiphasen-CT/MRT des Abdomens, Ga-68 DOTATATE PET/CT für Metastasen.
Behandlung
- Chirurgie: Resektion des Primärtumors + Debulking von Metastasen, wenn möglich (einzige Heilungschance).
- Medikamentös: Diazoxid, Octreotid/Lanreotid, Everolimus, Sunitinib, PRRT (Lu-177 DOTATATE).
- Leber-gesteuert: Embolisation, Radioembolisation, Ablation.
Prognose
5-Jahres-Überleben ~50 % mit aggressiver multimodaler Therapie; stark variabel basierend auf Tumorlast, Grad und Resektierbarkeit.
