Keimzelltumore verstehen
Keimzelltumore (GCTs) entstehen aus primordialen Keimzellen – Vorläufern von Spermien und Eizellen. Obwohl insgesamt selten (~3 % der Kinderkrebsarten), sind sie die häufigste Krebserkrankung bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen (Alter 15–39). GCTs treten typischerweise entlang des embryonalen Wanderwegs der Keimzellen auf.
Primäre Standorte
- Gonadal: Hoden (Männer), Eierstöcke (Frauen) – Mehrheit der Fälle
- Extragonadal (Mittellinie): Mediastinum (am häufigsten), Zirbel-/Suprasellar-Gehirn, Retroperitoneum, Sakrozyginale Region (Säuglinge)
Histologische Klassifikation (WHO)
- Seminom / Dysgerminom: Reine Keimzelltumore; hochradi- und chemosensitiv. Seminom = Hoden; Dysgerminom = Eierstock.
- Nicht-seminomate GCTs (NSGCT): Umfassen Embryonalkarzinom, Dottersacktumor, Choriokarzinom, Teratom (reif/unreif). Aggressiver; bilden Tumor marker AFP (Dottersack) und/oder β-hCG (Choriokarzinom, Embryonalkarzinom).
- Mixed GCTs: Enthalten sowohl Seminom- als auch NSGCT-Elemente; werden wie NSGCT behandelt.
Risikofaktoren
- Kryptorchismus (nicht abgesandter Hoden) – 3–5× erhöhtes Risiko
- Familiäre Vorbelastung (Vater oder Bruder mit GCT)
- Klinefelter-Syndrom (assoziiert mit mediastinalem NSGCT)
- Unfruchtbarkeit / Hoden-Dysgenesie-Syndrom
- Bestimmte genetische Varianten (KITLG, SPRY4, BAK1, TERT)
Klinisches Erscheinungsbild
- Hoden: Schmerzlose Masse (am häufigsten), dumpfer Schmerz, Schweregefühl
- Eierstock: Bauchaufblähung/-schmerz, Masse im Bildgebungsverfahren
- Mediastinum: Brustschmerz, Dyspnoe, Husten, Superior-Vena-cava-Syndrom
- Intrakraniell: Hydrozephalus, Diabetes insipidus, Sehstörungen, vorzeitige Pubertät
- Retroperitoneum: Bauchmasse, Rückenschmerz, Harnleiterobstruktion
Diagnose und Stadieneinteilung
- Tumor marker: AFP, β-hCG, LDH (prognostisch)
- Bildgebung: Ultraschall (Hoden), CT Thorax/Abdomen/Beckens, MRT-Gehirn (falls indiziert), PET-CT
- Biopsie oder radikale Orchiektomie für Histologie
- IGCCCG-Risikostratifizierung (gut/intermediär/schlecht) leitet die Behandlungsintensität
Behandlung und Prognose
- Stadium I Seminom: Überwachung (bevorzugt), adjuvantes Carboplatin oder Strahlentherapie (heute weniger bevorzugt)
- Stadium I NSGCT: Überwachung, RPLND oder 1–2 Zyklen BEP-Chemotherapie
- Fortgeschrittene Erkrankung: 3–4 Zyklen BEP (Bleomycin, Etoposid, Cisplatin) ± VIP bei Hochrisiko. Hochdosierte Chemotherapie + autologe Stammzelltransplantation bei Rezidiv.
- Chirurgie: RPLND für verbliebene Massen; Resektion von Hirnmetastasen
- Fertilitätserhalt: Samenbankvorhaltung vor Behandlung ist essenziell
Die Gesamtheilungsraten übersteigen 90–95 % bei lokalisierter Erkrankung und ~80 % bei Metastasenerkrankung – zu den höchsten bei soliden Tumoren. Langzeitüberwachung, die Sekundärtumore, kardiovaskuläre Gesundheit, Hormonfunktion und psychosoziale Bedürfnisse adressiert, ist kritisch.
