Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndrom: Die Erkrankung verstehen

Identifikation

• Im Jahr 1940 untersuchten Dr. Haig Haigouni Kasabach und Dr. Katharine Krom Meritt erstmals das Hämangiom-Syndrom. Ihren Namen wurde die Krankheit zu Ehren ihrer wertvollen medizinischen Erkenntnisse verliehen, daher ist sie heute auch als Kasabach-Meritt-Syndrom (KMS) bekannt. KMS ist tatsächlich eine Kombination aus drei Erkrankungen: Hämangiom, Thrombozytopenie und konsumptive Koagulopathie. Alle drei müssen beim Patienten vorhanden sein, damit KMS diagnostiziert werden kann.

Hämangiom

• Ein Hämangiom ist gekennzeichnet durch Tumore, die sich aus den Endothelzellen entwickeln, die die Zellen sind, die die Auskleidung der Blutgefäße bilden. Sie stellen eine Art unter vielen möglichen Gefäßtumoren dar und sind oft gutartig. Ein Hämangiom entwickelt sich häufig bei Säuglingen, manifestiert sich in den ersten Tagen oder Wochen eines Babys und nimmt dann allmählich an Größe ab, während das Kind älter wird. Die Tumore können nahe der Hautoberfläche erscheinen, können aber auch in inneren Organen vorhanden sein. Statt zu verschwinden, können diese Gefäßtumore bösartig werden und sehr schnell wachsen. Diese plötzliche Zunahme der Größe beeinträchtigt den regelmäßigen Blutkreislauf und kann leicht zu anderen Komplikationen führen.

Thrombozytopenie

• Blutplättchen oder Thrombozyten sind Blutzellen, die hauptsächlich für die Blutgerinnung verantwortlich sind. Die normale Menge an Blutplättchen beim Menschen liegt zwischen 150.000 und 450.000 pro Kubikmillimeter Blut. Wenn die Anzahl der Blutplättchen unter diesen normalen Bereich sinkt, spricht man von Thrombozytopenie. Obwohl Ärzte sagen, dass dieser Zustand nicht unbedingt und immer das direkte Ergebnis von Gefäßtumoren ist, können recht große Hämangiome Blutplättchen einfangen und somit die Anzahl dieser Zellen im Blut verringern. Die üblichen äußeren Anzeichen von Thrombozytopenie sind das plötzliche Auftreten von Blutergüssen auf den Unterarmen, Nasenbluten und Zahnfleischbluten.

Konsumptive Koagulopathie

• Ein anderer Name für konsumptive Koagulopathie ist disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC). Die Blutgerinnungsmechanismen des Kreislaufsystems können negativ auf das Vorhandensein von Gefäßtumoren reagieren. Diese Reaktion nimmt die Form von kleinen Blutgerinnseln an, die sich in den Blutgefäßen aufbauen. Diese Blutgerinnsel verbrauchen wiederum die Gerinnungsproteine und Blutplättchen (daher der Name „konsumptiv“). Mit dem Verlust von Gerinnungsproteinen und Blutplättchen treten abnormalen Blutungen auf. Diese Blutgerinnsel blockieren auch den normalen Blutfluss in lebenswichtigen Organen und verursachen Funktionsstörungen.

Behandlung

• Das Hämangiom-Syndrom ist eine seltene Krankheit, und daher wurden noch keine standardisierten Behandlungsrichtlinien entwickelt. Verschiedene Lösungen können angewendet werden, aber jede hat ihre Risiken. Thrombozytopenie und konsumptive Koagulopathie können jeweils durch Blutplättchentransfusionen und die Anwendung von Antikoagulanzien behandelt werden. Die Gefahren, die mit häufigen Transfusionen einhergehen, umfassen Flüssigkeitsüberladung und Herzinsuffizienz. Um den Gefäßtumor selbst zu behandeln, muss seine Blutversorgung blockiert werden. Dies kann entweder durch radiologische Methoden oder Kompressionsverbände erreicht werden. Medikamente, die eingesetzt werden können, umfassen Kortikosteroide, die eine Art von Steroidhormon sind, und Alpha-Interferon, die Proteine sind, die Teil des Immunsystems sind. Bestimmte in der Chemotherapie verwendete Medikamente können ebenfalls eingesetzt werden.