Standardmanagement der Polyzythämie Vera (PV)
PV ist eine myeloproliferative Neoplasie, die zur Überproduktion roter Blutkörperchen führt. Behandlungsziele: Thromboserisiko reduzieren, Symptome kontrollieren, Fortschreiten verhindern.
Erstlinientherapien
- Therapeutische Aderlass: Ziel Hkt <45 % (Männer) / <42 % (Frauen).
- Niedrigdosiertes Aspirin (81–100 mg täglich): Reduziert thromböse Ereignisse.
Zweitlinige / Zytoreduktive Therapien
- Hydroxyurea: Am häufigsten; myelosuppressiv.
- Interferon-alpha: Bevorzugt bei jüngeren Patienten/Schwangerschaft; immunmodulatorisch.
- Ruxolitinib (JAK2-Inhibitor): Bei Hydroxyurea-resistent/-intolerant; verbessert Symptome/Milz.
- Busulfan, Pipobroman: Ältere Alkylanzien; höheres Leukämierisiko.
Phosphor-32 (³²P) – Historischer Kontext
³²P ist keine Standardbehandlung mehr. Vor Jahrzehnten als intravenöses Radiophosphor zur Zytoreduktion verwendet. Eingestellt aufgrund von:
- Hohem Risiko für Sekundärleukämie (5–15 % nach 10 Jahren).
- Verlängerter Knochenmarksuppression.
- Verfügbarkeit sicherer oraler Wirkstoffe (Hydroxyurea, Interferon).
Heilende Option
Allogene Stammzelltransplantation – reserviert für fortgeschrittene/myelofibrotische Transformation oder Blastenphase bei geeigneten Patienten mit Spendern.
Monitoring
- Blutbild alle 3–6 Monate.
- Thromboseüberwachung.
- Screening auf Transformation (Myelofibrose, AML).
Die Behandlung ist individuell. Hämatologische Konsultation ist unerlässlich.
